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甲状旁腺癌的诊断与治疗

一、概述

甲状旁腺癌是一种罕见的内分泌恶性肿瘤，起源于甲状旁腺主细胞。其发病率极低，约占所有甲状旁腺肿瘤的0.005%，占原发性甲状旁腺功能亢进症的0.5%-5%。尽管发病率低，但甲状旁腺癌具有侵袭性生长和较高的复发转移潜能，严重威胁患者的生命健康。

二、诊断

（一）临床表现

高钙血症相关症状

神经肌肉系统：患者可出现乏力、倦怠、注意力不集中、记忆力减退等症状，严重者可出现嗜睡、昏迷。部分患者还会出现肌肉无力、肌肉萎缩，以近端肌肉受累为主，表现为上下楼梯困难、梳头费力等。

泌尿系统：高钙血症可导致肾小管浓缩功能障碍，出现多尿、夜尿增多。长期高钙血症还可引起肾结石、肾钙化，患者可出现肾区疼痛、血尿等症状，严重者可导致肾功能衰竭。

消化系统：患者可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、便秘等症状，部分患者还会出现消化性溃疡，表现为周期性上腹部疼痛。

骨骼系统：甲状旁腺癌分泌过多的甲状旁腺激素，可导致骨吸收增加，引起骨质疏松、骨痛、病理性骨折等。患者常出现腰背部、髋部、肋骨等部位的疼痛，活动后加重。

心血管系统：高钙血症可导致血管平滑肌收缩，血压升高。部分患者还会出现心律失常，如心动过速、心房颤动等。

局部症状

当肿瘤较大时，可在颈部触及肿块，质地较硬，边界不清，活动度差。部分患者还会出现声音嘶哑、饮水呛咳等症状，提示肿瘤侵犯喉返神经。

肿瘤侵犯食管时，可出现吞咽困难；侵犯气管时，可出现呼吸困难。

（二）实验室检查

血钙测定：血钙升高是甲状旁腺癌的重要特征之一。患者血清总钙浓度通常超过2.75mmol/L，离子钙浓度超过1.28mmol/L。需要注意的是，部分患者血钙浓度可正常，但甲状旁腺激素水平升高，称为正常血钙性甲状旁腺功能亢进症。

血磷测定：甲状旁腺癌患者血磷浓度通常降低，低于0.97mmol/L。但在肾功能不全时，血磷浓度可升高。

甲状旁腺激素（PTH）测定：血清PTH水平升高是诊断甲状旁腺癌的重要依据。患者血清PTH水平通常明显升高，超过正常上限的2-3倍。但需要注意的是，部分甲状旁腺癌患者血清PTH水平可正常或轻度升高，此时需要结合血钙、血磷等其他检查结果进行综合判断。

碱性磷酸酶（ALP）测定：ALP升高提示骨代谢活跃，常见于甲状旁腺癌伴有骨转移的患者。

尿钙、尿磷测定：患者尿钙、尿磷排泄量通常增加，24小时尿钙排泄量超过6.25mmol/L，尿磷排泄量超过22.4mmol/L。

（三）影像学检查

超声检查：超声检查是甲状旁腺癌的首选影像学检查方法。超声可显示甲状旁腺区域的肿块，表现为低回声或等回声结节，边界不清，形态不规则，内部回声不均匀，部分患者可出现钙化灶。超声还可评估肿瘤与周围组织的关系，以及是否存在颈部淋巴结转移。

CT检查：CT检查可更清晰地显示肿瘤的大小、位置、形态、侵犯范围以及是否存在颈部淋巴结转移和远处转移。甲状旁腺癌在CT上通常表现为低密度肿块，增强扫描后可出现不均匀强化。

MRI检查：MRI检查对软组织的分辨力较高，可更准确地评估肿瘤与周围组织的关系，尤其是对喉返神经、食管、气管等结构的侵犯情况。甲状旁腺癌在T1加权像上表现为低信号或等信号，T2加权像上表现为高信号，增强扫描后可出现不均匀强化。

99mTc-MIBI甲状旁腺显像：99mTc-MIBI甲状旁腺显像可特异性地显示甲状旁腺组织，对甲状旁腺癌的定位诊断具有重要价值。甲状旁腺癌在显像图上表现为放射性浓聚灶，且浓聚程度明显高于正常甲状腺组织。

PET-CT检查：PET-CT检查可用于评估甲状旁腺癌的全身转移情况，对肿瘤的分期和治疗方案的制定具有重要意义。甲状旁腺癌在PET-CT上表现为高代谢病灶。

（四）病理学检查

病理学检查是诊断甲状旁腺癌的金标准。手术切除的肿瘤组织需进行病理学检查，以明确肿瘤的性质、组织学类型、分化程度等。甲状旁腺癌的病理学特征包括肿瘤细胞排列成巢状、梁状或腺样结构，细胞核大、深染，核仁明显，核分裂象增多，可见坏死、出血、浸润性生长等。免疫组化检查可显示肿瘤细胞表达甲状旁腺激素、chromograninA、synaptophysin等标志物。

三、治疗

（一）手术治疗

手术治疗是甲状旁腺癌的首选治疗方法，也是唯一可能治愈的方法。手术的目的是完整切除肿瘤组织，尽可能保留正常的甲状旁腺组织和周围重要结构。

1.手术方式

-甲状旁腺肿瘤切除术：对于肿瘤较小、局限于甲状旁腺内、无周围组织侵犯和淋巴结转移的患者，可行甲状旁腺肿瘤切除术。手术时应完整切除肿瘤组织，避免肿瘤破裂，以免导致肿瘤种植转移。

-甲状旁腺肿瘤联合周围组织切除术：当肿瘤侵犯周围组织，如甲状腺、喉返神经、食管、气管等时，应行甲状旁腺肿瘤联合周围组织切除术。手术时应尽可能保留正常的甲状旁腺组织，以避免术后出现甲状旁腺功能减退。

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