2025ICCR建议：儿童肾肿瘤报告数据集.pptxVIP

2025ICCR建议：儿童肾肿瘤报告数据集精准规范助力儿童健康

目录第一章第二章第三章背景与概述核心数据元素组成病理报告规范

目录第四章第五章第六章临床数据采集准则数据集实施要求未来发展与建议

背景与概述1.

绝对主导的疾病分布:1-7岁儿童肾母细胞瘤占比始终高于85%，其中3岁达到峰值92%，印证其胚胎源性肿瘤特性。年龄相关发病规律:肾癌发病率随年龄增长呈指数上升（1岁0.2/百万→7岁2.5/百万），与肾母细胞瘤形成替代关系。地域差异显著:北美/欧洲发病率(9-10/百万)是亚洲(4-5/百万)的2倍，提示环境或遗传因素影响。种族风险梯度:美国黑人发病率(10.9/百万)超亚裔2.5倍，凸显疾病防控需考虑种族特异性。儿童肾肿瘤流行病学特征

ICCR（国际癌症报告合作组织）致力于标准化全球癌症病理报告，确保数据可比性与临床研究质量。国际协作使命多学科专家组成历史项目成果权威性与采纳度由病理学家、肿瘤学家及数据科学家组成，制定跨学科共识指南。已发布多种成人癌症数据集，2025年首次扩展至儿童肾肿瘤领域。其建议被WHO及国际儿童肿瘤学会（SIOP）等机构广泛引用。ICCR组织背景介绍

报告数据集核心目的规范Wilms肿瘤及其他罕见儿童肾肿瘤的病理学术语与分级标准，减少诊断差异。统一诊断标准通过结构化数据模板辅助治疗分层（如手术、化疗或放疗选择）。支持临床决策为国际多中心研究提供可比数据基础，加速新疗法开发与预后分析。促进研究协作

核心数据元素组成2.

人口统计学数据包括患儿年龄、性别、种族等基础信息，用于分析流行病学特征和预后差异。年龄需精确到月龄，尤其对婴幼儿病例需区分围产期/新生儿数据。详细记载直系亲属中肾母细胞瘤、先天畸形或其他遗传综合征（如WAGR综合征、Denys-Drash综合征）病史，以评估遗传易感性。系统记录血尿、腹部包块、高血压等典型症状的出现时间、持续周期及严重程度，为早期诊断提供依据。家族遗传史记录临床首发症状患者基本信息要求

明确区分经典型、间变型、肾源性残余等Wilms肿瘤亚型，并标注胚芽、上皮、间质成分比例（按SIOP或COG标准）。组织学亚型分类包含WT1、CTNNB1、IGF2等基因突变检测结果，以及1p/16q杂合性缺失等预后相关分子特征。分子病理标记根据影像学和手术记录确定局部浸润范围（如肾包膜突破、血管侵犯）、淋巴结转移及远处转移（肺/肝常见）情况。肿瘤分期参数病理报告中需明确显微镜下切缘是否受累（R0/R1/R2），这对后续治疗策略制定至关重要。手术切缘状态肿瘤病理特征标准

术前化疗方案记录药物种类（如长春新碱、放线菌素D）、剂量强度、疗程数及肿瘤退缩反应评估（RECIST标准）。手术并发症数据包括术中出血量、术后肠梗阻、肾功能损伤等事件的发生率和处理措施。长期随访指标涵盖复发时间、部位、二次恶性肿瘤发生及肾功能（GFR测定）、生长发育（身高标准差评分）等生存质量参数。治疗记录关键指标

病理报告规范3.

非Wilms肿瘤鉴别包括透明细胞肉瘤、横纹肌样瘤等罕见亚型的形态学特征描述，避免误诊。混合型肿瘤标注对同时存在多种组织学成分的病例需详细记录各组分比例，指导预后评估。Wilms肿瘤亚型划分明确区分上皮型、间叶型和胚芽型组织学亚型，为临床治疗策略提供依据。组织学分类标准

分期系统应用手术切缘状态影像学-病理对照COG分期标准淋巴结评估规范至少检出7枚淋巴结并标注转移灶数量，影响术后化疗强度选择。显微镜下测量肿瘤距切缘距离，分为≤1mm（阳性）或1mm（阴性）。采用儿童肿瘤协作组（COG）的局部和远处转移评估体系，明确肿瘤范围。要求CT/MRI结果与手术切除标本的病理浸润范围进行一致性验证。

分子标志物要求对胚芽型成分占比≥5%的病例强制开展WT1免疫组化或测序分析。WT1基因检测通过FISH技术检测染色体异常，提示预后不良需强化治疗。1p/16q缺失筛查作为Wilms肿瘤特征性标志物，需在病理报告中单独标注检测结果。IGF2印记丢失

临床数据采集准则4.

1234需详细记录直系亲属中是否有肾肿瘤或其他遗传性肿瘤综合征病史（如WAGR综合征、Denys-Drash综合征）。包括先天性异常（如泌尿生殖系统畸形）、早产史、化疗/放疗暴露史等可能影响肿瘤发展的因素。精确记录腹痛、血尿、腹部包块等首发症状的日期及进展特征，以评估肿瘤生长速度。明确是否存在高血压、肾功能不全等并发症，并记录相关实验室指标（如肌酐、尿蛋白）。家族肿瘤史合并症状态症状出现时间线患儿既往病史病史信息收集标准

超声检查特征CT/MRI关键指标功能性成像要求描述肿瘤位置（单侧/双侧）、大小（最大径线）、内部回声（囊性/实性成分）及血管浸润情况。包括肿瘤边缘清晰度、淋巴结转移征象、下腔静脉受累程度，以及对侧肾脏发育状态的评