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2025年胆道闭锁临床路径

胆道闭锁是新生儿期常见的严重肝胆系统疾病，以肝内外胆管进行性炎症和纤维化导致胆管梗阻为特征，若未及时干预，多在2岁内进展为肝硬化和肝功能衰竭。2025年临床路径在循证医学基础上，整合近年诊疗技术进展，强调早期诊断、规范化手术及多学科全程管理，以改善患儿预后。

一、早期识别与诊断流程

新生儿出生后黄疸持续超过14天（足月儿）或21天（早产儿），且大便颜色变浅（呈淡黄色、灰白色或陶土色）、尿色加深（茶色尿）时，需立即启动胆道闭锁筛查流程。首先进行粪便比色卡检测，若粪便颜色异常，48小时内完成血清胆红素分型，直接胆红素（DBil）占总胆红素（TBil）比例＞20%或DBil＞17μmol/L提示梗阻性黄疸，需进一步检查。腹部超声为首选影像学检查，典型表现包括：胆囊体积小（长径＜1.5cm）或形态异常（瘪缩、无收缩功能），肝门部可见三角形条索状强回声（“纤维块”征），肝内胆管不显影，门静脉周围淋巴结肿大，可伴肝脾肿大。超声检查需由经验丰富的儿科超声医师操作，联合彩色多普勒评估肝动脉、门静脉血流，排除血管畸形。若超声高度怀疑胆道闭锁，在生后45天内完成肝胆动态显像（HIDA），静脉注射99mTc-EHIDA后，若4小时肝脏显影清晰而肠道始终无放射性分布，支持诊断；若肠道有少量放射性，需结合临床排除胆汁黏稠综合征。对于超声和HIDA结果不典型者，可行磁共振胰胆管成像（MRCP），显示肝内胆管缺如或纤细、肝外胆管截断，可辅助鉴别胆管发育不良。对于疑难病例，经皮肝穿刺活检是确诊金标准，病理可见胆小管增生、汇管区纤维化、胆管炎及胆汁淤积，典型表现为“胆管plugs”和汇管区水肿，需与新生儿肝炎综合征鉴别（后者以肝细胞坏死、炎症细胞浸润为主，胆小管增生较轻）。

二、术前评估与准备

明确诊断后，需在生后60天内完成术前评估，核心目标是优化患儿全身状况，为Kasai手术创造条件。肝功能评估包括血清TBil、DBil、ALT、AST、γ-GT、ALP、白蛋白、球蛋白、凝血功能（PT、INR、APTT），其中γ-GT显著升高（常＞300U/L）是胆道闭锁特征性指标。合并低白蛋白血症（＜25g/L）或凝血功能障碍（INR＞1.5）提示肝功能受损严重，需术前纠正。营养状况评估需监测体重增长曲线，计算体重Z评分，若Z评分＜-2提示营养不良，需通过鼻饲或肠外营养补充热量至每日120-150kcal/kg，同时补充中链甘油三酯（MCT）占总脂肪50%以上，减少长链脂肪酸依赖胆汁吸收。脂溶性维生素缺乏普遍存在，需检测血清维生素A（正常0.3-0.7μg/ml）、D（25-OH-D＞30ng/ml）、E（＞5mg/L）、K（凝血酶原时间间接反映），术前每日静脉补充维生素K15mg，维生素A2000IU、D400IU、E10mg，连续3天；严重缺乏者（如维生素E＜2mg/L）需加大剂量至100mg/d。感染筛查包括血培养、尿培养、TORCH抗体（CMV、EBV等）、降钙素原（PCT），若PCT＞0.5ng/ml或存在发热、白细胞升高，需经验性使用广谱抗生素（如哌拉西林他唑巴坦，剂量100mg/kgq8h），待培养结果调整，控制感染后再手术。心血管系统评估需行心电图和心脏超声，排除合并畸形（如室间隔缺损、动脉导管未闭），肺功能评估重点排查肺部感染和肺动脉高压（血气分析示PaO2＜60mmHg或超声估测肺动脉收缩压＞30mmHg时需术前干预）。对于合并严重胆汁淤积性肝硬化者，需评估门静脉高压，超声测量门静脉主干直径（＞0.8cm提示增宽）、脾静脉直径（＞0.5cm），胃镜检查排除食管胃底静脉曲张（若存在，需术中避免过度牵拉肝脏，预防出血）。术前24小时禁食，留置胃管减压，静脉输注10%葡萄糖维持血糖，补充新鲜冰冻血浆（10ml/kg）纠正凝血功能，使INR＜1.3。

三、Kasai手术操作规范

手术时机严格控制在生后60天内（最佳窗口期），最迟不超过90天，超过120天者Kasai手术疗效显著降低。手术采用气管插管全身麻醉，仰卧位，腹部正中切口（剑突至脐下2cm），逐层进腹，探查肝脏（质地硬、呈暗绿色提示肝硬化）、胆囊（细小、空虚，穿刺无胆汁或仅少量白色黏液）、十二指肠（切开探查无胆汁染色），确认胆道闭锁后按“三型分类法”判断类型：Ⅰ型（胆总管闭锁）可行胆管空肠吻合，Ⅱ型（肝管闭锁）需肝门吻合，Ⅲ型（肝门部闭锁）占85%以上，为Kasai手术主要适应症。手术核心步骤包括：①游离肝门：沿肝十二指肠韧带解剖，分离胆囊管、胆总管残端，显露肝门部纤维块（质地硬、灰白色），注意保护后方门静脉主干（距纤维块后方0.5cm）和肝动脉分支；②切除纤维块：自肝门部向肝内方向锐性分离，直至断面出现微小胆管开口（直径＜1mm），此时可见淡黄色胆汁渗出，切除