2025韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理解读PPT课件.pptxVIP

2025韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理解读精准诊疗与规范管理的权威指南

目录第一章第二章第三章背景与引言诊断标准与方法管理原则与策略

目录第四章第五章第六章特定亚型处理指南更新解读实施与总结

背景与引言1.

间质性肺疾病（ILD）概述ILD是一组以肺泡壁炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病群，包含200多种亚型，临床表现为进行性呼吸困难、干咳和肺功能下降。韩国数据显示CTD-ILD占所有ILD病例的15%-30%，其中类风湿关节炎相关ILD占比最高（40%），其次为系统性硬化症（25%）和皮肌炎（15%）。亚洲人群抗MDA5抗体阳性皮肌炎相关ILD发病率显著高于欧美，且快速进展型比例更高（韩国报道达22%）。基线HRCT纤维化程度（20%）、DLco40%预计值及抗Scl-70抗体阳性是韩国CTD-ILD患者3年死亡率独立预测因子。特异性亚型流行病学地域差异特征预后影响因素疾病定义与流行病学

韩国ILD诊疗存在区域差异（三级医院确诊率较基层高3.2倍），且45%非专科医师对CTD-ILD筛查标准认知不足。临床需求驱动纳入37项韩国本土研究（2015-2025），包括首尔大学关于托珠单抗在SSc-ILD的Ⅲ期临床试验（n=214）。证据更新需求由呼吸科、风湿免疫科、放射科等12个学会组成的联合工作组，采用DELPHI法进行三轮共识（专家赞同率85%）。多学科协作机制针对韩国医保体系特点，提出阶梯式诊断路径，使平均确诊成本降低28%。卫生经济学考量指南制定背景

疑似或确诊的CTD患者（满足ACR/EULAR分类标准）伴呼吸道症状，或无症状但HRCT异常者。核心适用人群特殊人群覆盖医疗场景定位排除标准妊娠期CTD-ILD管理方案（基于韩国产科联盟数据调整糖皮质激素剂量阈值）。初级筛查（社区诊所）、专科诊断（区域医疗中心）和难治性病例管理（国家级转诊中心）三级体系。单纯药物性肺损伤、职业性肺病及特发性间质性肺炎（需参照另册指南）。目标人群与应用范围

诊断标准与方法2.

临床表现评估进行性加重的活动后呼吸困难和持续性干咳是间质性肺疾病的典型症状，需结合病程和严重程度综合评估。呼吸困难与干咳双肺底可闻及Velcro啰音，具有较高特异性，是临床筛查的重要依据之一。肺部听诊异常部分患者伴随乏力、体重下降、杵状指等表现，需警惕结缔组织病相关间质性肺病可能。全身症状与体征

双肺多发斑片状胸膜下实变影伴支气管充气征为机化性肺炎典型表现，需同时评估是否合并网格影、牵拉性支气管扩张等纤维化特征。HRCT核心征象X线用于筛查纵隔淋巴结肿大，增强CT鉴别血管性病变，PET-CT评估代谢活性病灶，67Ga显像辅助结节病诊断（熊猫征特异性表现）。多模态影像联合急性期每3个月复查HRCT评估治疗效果，稳定期延长至6-12个月，重点关注实变范围变化及新发磨玻璃影提示疾病活动。动态随访策略使用计算机辅助定量工具测量肺容积变化率、磨玻璃密度百分比等客观指标，提高疗效评估精确度。定量分析应用影像学检查技术

微创活检优先经支气管冷冻肺活检(cryobiopsy)可获取较大组织样本，诊断率提升至70%以上，较传统钳夹活检更安全有效。病理-影像对照要求病理医师与放射科医师联合读片，确认活检部位是否取自HRCT显示的活动性病变区域，避免采样误差。外科活检指征对于影像不典型或激素治疗无效者，需行VATS获取标本，重点观察肺泡腔内肉芽组织、淋巴细胞浸润程度及纤维化分布模式。特殊染色应用CD68+巨噬细胞染色鉴别尘细胞，EVG染色评估基底膜破坏程度，六胺银染色排除机会性感染可能。病理学确认流程

管理原则与策略3.

根据疾病类型和活动性，合理选择泼尼松等糖皮质激素的剂量和疗程，需监测不良反应如骨质疏松和感染风险。免疫抑制剂联合应用对于进展性纤维化型间质性肺疾病，可联合使用硫唑嘌呤或霉酚酸酯等药物以增强抗炎和抗纤维化效果。抗纤维化药物干预针对特发性肺纤维化患者，早期使用尼达尼布或吡非尼酮以延缓肺功能下降，需定期评估疗效和耐受性。糖皮质激素治疗初始治疗方案

糖皮质激素阶梯减量法初始大剂量冲击后，每4周减量10%-15%，至20mg/d时改为隔日给药，总疗程不少于12个月；减量期间若出现FVC下降≥10%需立即回调剂量。靶向治疗选择针对特定抗体阳性患者（如抗Jo-1抗体阳性肌炎相关ILD），可考虑钙调磷酸酶抑制剂（他克莫司）联合静脉免疫球蛋白(IVIG)的双重阻断方案。感染预防管理长期免疫抑制治疗者必须定期筛查潜伏结核（T-SPOT.TB）、CMV及肺孢子菌，建议预防性使用复方新诺明并接种肺炎球菌/流感疫苗。抗纤维化药物应用对于合并肺纤维化患者（尤其UsualInterstitialPneumonia型），需在免疫抑制基础上加用尼达尼布150mgbid，但需密切监测肝功能异常