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神经内科诊疗规范和操作指南

神经内科疾病诊疗需遵循循证医学原则,结合患者个体特征制定个性化方案。本规范涵盖脑血管病、癫痫、神经退行性疾病、周围神经病、头痛障碍及神经肌肉疾病六大核心领域,聚焦诊断流程、治疗干预及随访管理的全周期规范,强调多模态评估与精准治疗。

一、脑血管病诊疗规范

(一)缺血性卒中急性期管理

1.快速识别与评估:采用“BE-FAST”原则(平衡障碍、视力异常、面部下垂、肢体无力、言语障碍、时间紧迫)进行初步筛查,发病4.5小时内完成头颅CT(排除出血)、血常规、凝血功能(INR≤1.7)及血糖检测。NIHSS评分(美国国立卫生研究院卒中量表)用于神经功能缺损程度评估,≥6分提示严重卒中。

2.静脉溶栓治疗:符合条件者(年龄18-80岁,发病4.5小时内,无出血倾向)首选rt-PA(阿替普酶)0.9mg/kg(最大90mg),其中10%静脉推注,剩余90%持续输注60分钟。溶栓前需签署知情同意,溶栓后24小时内避免抗血小板或抗凝治疗,密切监测血压(目标180/105mmHg)及神经功能变化。溶栓后24小时复查头颅CT,若无出血可启动抗血小板治疗(阿司匹林100mg/d或氯吡格雷75mg/d)。

3.血管内治疗:前循环大血管闭塞(颈内动脉或大脑中动脉M1段)且发病6小时内(部分符合条件者可延长至24小时),推荐机械取栓。取栓前需通过CTA或MRA明确责任血管,术后转入神经重症监护病房(NICU),维持收缩压120-140mmHg,控制血糖6-10mmol/L,预防脑水肿(甘露醇0.25-0.5g/kgq6h)及癫痫(左乙拉西坦1000mg负荷剂量)。

4.并发症管理:吞咽困难者需早期行洼田饮水试验,误吸高风险患者予鼻饲饮食;深静脉血栓风险≥4分(Caprini评分)时,予低分子肝素4000IUqd;肺部感染需根据痰培养调整抗生素,目标体温≤37.5℃。

(二)出血性卒中管理

1.脑出血:幕上出血30ml或幕下10ml、中线移位1cm者需神经外科评估手术(开颅血肿清除或微创穿刺引流)。血压管理目标:SBP140-160mmHg(INR正常)或160-180mmHg(口服抗凝药相关出血),使用尼卡地平(5-15mg/h静脉泵入)或拉贝洛尔(10-20mg静脉注射)。止血治疗:华法林相关出血予维生素K5-10mg静注+PCC(凝血酶原复合物)25-50IU/kg;新型口服抗凝药相关出血可予特异性逆转剂(如达比加群用依达赛珠单抗,利伐沙班用AndexanetAlfa)。

2.蛛网膜下腔出血(SAH):Hunt-Hess分级Ⅰ-Ⅲ级者首选早期(≤72小时)动脉瘤夹闭或介入栓塞。需预防脑血管痉挛(尼莫地平60mgq4h口服,持续21天),维持血容量(中心静脉压8-12mmHg)及血红蛋白≥100g/L。SAH后3天起每日行TCD监测,平均血流速度200cm/s提示严重痉挛,可予球囊扩张或动脉内注射尼莫地平。

二、癫痫诊疗规范

(一)诊断流程

1.病史采集:重点记录发作起始年龄、诱因(睡眠剥夺、闪光刺激)、发作形式(意识丧失、肢体抽搐、自动症)、持续时间(5分钟提示癫痫持续状态风险)及发作后症状(头痛、乏力)。需区分癫痫发作与假性发作(无舌咬伤、瞳孔对光反射保留)、晕厥(前驱头晕、平卧后缓解)。

2.辅助检查:

-脑电图(EEG):首次发作后24小时内行长程视频EEG(V-EEG),记录清醒期、睡眠期及诱发试验(过度换气、闪光刺激)的脑电活动。局灶性棘波/尖波提示皮层致痫灶,全导棘慢波综合多见于全面性癫痫。

-影像学:头颅MRI(3.0T)需包括FLAIR、DWI及海马相(冠状位T2),重点排查海马硬化、皮层发育不良、肿瘤或血管畸形。

-实验室:血电解质(尤其钙、镁)、血糖(低血糖可诱发癫痫)、抗癫痫药物(AEDs)血药浓度(如卡马西平治疗窗4-12μg/ml)及自身免疫抗体(如LGI1、CASPR2抗体)。

(二)药物治疗原则

1.初始治疗:首次发作后若存在以下危险因素(脑结构异常、EEG痫样放电、家族史)或发作类型为局灶性(伴或不伴意识障碍),建议启动AEDs。局灶性发作首选奥卡西平(起始300mgbid,最大2400mg/d)或左乙拉西坦(起始500mgbid,最大3000mg/d);全面性强直-阵挛发作首选丙戊酸钠(起始200mgtid,最大2000mg/d)或拉莫三嗪(起始25mgqd,2周后50mgqd,最大200mg/d)。

2.调整与联合:单药治疗3个月仍有发作(定义为药物难治性癫痫),需评估依从性及血药浓度(目标范围上限),无效则换用另一种单药(交叉换药,原药每周减25%

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