韩国2025年特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）指南概览.pptxVIP

2025韩国指南：特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）诊断与管理精准诊疗，优化患者管理

目录第一章第二章第三章NSIP概述韩国流行病学特点诊断标准与方法

目录第四章第五章第六章治疗管理策略指南制定特色特殊临床场景

NSIP概述1.

定义与病理特征间质炎症与纤维化并存：NSIP以肺间质炎症与纤维化并存为特征，病理表现为肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴不同程度的胶原纤维沉积，炎症与纤维化呈时相一致性分布。HRCT影像学表现：高分辨CT显示双肺弥漫对称性磨玻璃阴影，以下叶和胸膜下为主，可伴网格影或牵拉性支气管扩张，通常无蜂窝肺改变。病理分型基础：根据炎症与纤维化比例分为富细胞型（以炎性浸润为主）和纤维化型（以胶原沉积为主），混合型则介于两者之间。

富细胞型NSIP病理以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，纤维化轻微；糖皮质激素治疗反应良好，预后较佳，肺功能改善显著。病理以均一的胶原纤维增生为主，炎性细胞较少；治疗反应差，预后接近特发性肺纤维化（IPF），易进展为不可逆肺损伤。兼具炎症与纤维化特征，但程度介于两型之间；治疗需个体化评估，可能需联合免疫抑制剂。纤维化型需与寻常型间质性肺炎（UIP）区分，NSIP纤维化分布更均匀，无蜂窝肺或成纤维细胞灶等UIP特征性改变。纤维化型NSIP混合型NSIP鉴别UIP的关键疾病亚型区分（纤维化型/细胞型/混合型）

核心临床表现（呼吸困难/干咳/爆裂音）多数患者以活动后气促为首发症状，随病程进展静息时亦可出现，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。渐进性呼吸困难常见无痰或少痰咳嗽，可能与肺间质炎症刺激或纤维化导致气道变形有关，部分患者合并胃食管反流加重症状。持续性干咳双肺底可闻及Velcro样细湿啰音，反映间质纤维化或肺泡壁增厚；部分患者伴结缔组织病相关体征（如关节肿胀、皮疹）。肺部听诊爆裂音

韩国流行病学特点2.

在韩国CTD-ILD患者中，类风湿性关节炎占比最高（约35%-40%），HRCT主要表现为寻常型间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）混合模式，其中纤维化型NSIP更常见。类风湿性关节炎主导系统性硬化症相关ILD以NSIP为主（70%以上），但约15%-20%表现为进展性肺纤维化（PPF），HRCT可见基底部分布为主的磨玻璃影伴牵拉性支气管扩张。系统性硬化症亚型差异CTD-ILD占比及亚型分布

血清标志物关联抗MDA5阳性患者血清铁蛋白水平显著升高（1500ng/mL），与疾病活动度和死亡率强相关，需联合高剂量糖皮质激素与免疫抑制剂（如他克莫司）早期干预。快速进展性肺损伤抗MDA5抗体阳性患者中，ILD发生率高达80%，常表现为急性或亚急性起病的弥漫性肺泡损伤（DAD），胸部CT显示广泛磨玻璃影伴快速纤维化演变，预后极差。病理-影像学特征肺活检可见肺泡间隔增厚伴淋巴细胞浸润，CT显示下叶为主的网格影与磨玻璃影混杂，部分病例合并纵隔气肿或气胸。抗MDA5阳性皮肌炎相关ILD特征

预后独立预测因子（HRCT纤维化程度/DLCO值）基线HRCT中蜂窝肺范围≥20%或牵拉性支气管扩张广泛分布（尤其上肺受累）提示5年生存率低于50%，是疾病进展的核心预测指标。HRCT纤维化评分肺弥散功能（DLCO）40%预计值时，患者急性加重风险增加3倍，需优先考虑抗纤维化药物（如尼达尼布）联合免疫调节治疗。DLCO临界值

诊断标准与方法3.

VSNSIP患者主要表现为渐进性呼吸困难和慢性咳嗽（持续数周至数月），约30%伴发热或体重减轻，需与感染性疾病、结缔组织病相关间质性肺病（CTD-ILD）鉴别。女性占比显著高于男性（约2:1），且69%无吸烟史，这一流行病学特征有助于缩小鉴别诊断范围。合并症筛查必要性需重点排查口干、眼干、关节痛等结缔组织病症状，因30%-50%的NSIP患者最终确诊伴有CTD（如系统性硬化症、干燥综合征），此类患者预后和治疗策略与特发性NSIP存在差异。症状特征与鉴别价值临床表现评估要点

磨玻璃影特异性：NSIP中双侧对称分布，COVID-19中外周为主，反映肺泡间隔炎症程度。蜂窝影预后价值：IPF患者蜂窝影范围每增加10%，死亡率上升23%（2020《CHEST》研究）。牵拉性支扩机制：纤维化导致肺弹性回缩力丧失，支气管被动扩张（需与感染性支扩鉴别）。HRCT扫描规范：1mm薄层+俯卧位扫描可区分可逆性磨玻璃影与不可逆纤维化。多学科诊断必要性：NSIP确诊需结合HRCT（磨玻璃+网格影）、病理（时相均一炎症）、肺功能（限制性通气障碍）。HRCT表现类型典型特征常见疾病关联临床意义磨玻璃影肺密度轻度增高，血管可见NSIP、COVID-19早期炎症/纤维化标志网格影线状/网状结构IPF、NSIP间质增厚进展蜂窝影囊腔聚集（5mm）晚期IPF不可逆纤维化牵拉性支扩支气管不规则增宽所