中国成人中枢神经精神狼疮临床实践专家共识（2024版）.pptxVIP

中国成人中枢神经精神狼疮

临床实践专家共识（2024版）汇报人

摘要中枢神经精神狼疮（CNPSLE）是由系统性红斑狼疮（SLE）导致的一系列中枢神经系统异常，严重威胁人们的健康。为进一步提高中国成人CNPSLE的诊断与治疗水平，促进疾病诊治的规范化，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）、中华医学会风湿病学分会、风湿免疫病学教育部重点实验室、中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）联合发起，对10个CNPSLE诊治中的重要临床问题，基于最新的循证医学证据及专家意见，结合我国临床实际，制定了中国成人CNPSLE临床实践专家共识。

临床问题推荐意见1：根据1999年ACR对NPSLE的命名和定义，NPSLE主要有12种中枢神经系统（CNS）的临床表现，分为弥漫性和局灶性两大类（1A）。

问题1：CNPSLE包括哪些临床表现

推荐说明1999年ACR提出12种CNPSLE表现，分为弥漫性和局灶性两大类。弥漫性包括：急性意识混乱、认知功能障碍、精神病、焦虑症和情绪障碍；局灶性则包括：脑血管病、癫痫、脱髓鞘综合征、脊髓病、无菌性脑膜炎、头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）和运动障碍（如舞蹈病）。以上表现考虑为CNPSLE的前提是其归因于SLE疾病本身活动。

推荐说明NPSLE的最常见表现是认知功能障碍，但轻度的认知障碍常被忽略。如果去除轻度认知障碍，发病率较高的是脑血管病和癫痫发作（5%~15%）；其次是严重的认知功能障碍、急性意识混乱和精神病（1%~5%）；其余临床表现罕见（1%）。

推荐说明急性意识混乱是弥漫性表现的较严重类型，特点为急性发作，注意力显著下降，并伴有认知、情绪、情感和/或行为的障碍。局灶性表现中的脑血管病（血栓性/栓塞性脑血管病占该类型的80%以上）和复发性癫痫预后较差。狼疮性精神病的重要特征是妄想或幻觉，但预后较好。大剂量激素治疗可诱发精神异常，其主要表现为情绪障碍（93%），伴随激素减量而缓解。

部分视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）和可逆性后部脑病综合征可能为SLE的CNS表现，需明确病因后确定是否归类为CNPSLE。

临床问题推荐意见2：脑脊液及血清学检查对于诊断CNPSLE的特异性有限，需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗结局而定（2B）；脑脊液常规及病原学检测对CNS感染的鉴别诊断有重要作用（1B）；血清中抗磷脂抗体（aPL）、抗核糖体P抗体、抗神经成分抗体阳性对CNPSLE诊断有利（1B）；血清或脑脊液中抗水通道蛋白4（AQP4）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性需警惕神经脱髓鞘病变（2B）。问题2：当SLE患者出现CNS症状，如何通过实验室检查辅助诊断和鉴别诊断

推荐说明SLE患者的CNS症状可能由多种原因引起，故CNPSLE的诊断需要结合临床表现、实验室检查、影像学检查及治疗结局最终确定。

推荐说明脑脊液检查对鉴别CNPSLE与CNS感染有一定帮助。CNPSLE患者脑脊液常规检测白细胞通常无升高或轻度升高，且以单个核细胞为主，蛋白质增高，氯化物和葡萄糖多正常或轻度降低；而CNS细菌感染患者脑脊液通常多核白细胞增多，葡萄糖显著降低，部分患者可在脑脊液中检测到病原体。血清及脑脊液多重聚合酶链反应（PCR）与宏基因组测序可显著提高CNS感染诊断的灵敏度，但特异度不高，需要紧密结合临床实际应用。一项西班牙的前瞻队列研究提示，近一半的CNS病毒感染患者脑脊液和血清病原学PCR及相关感染抗体检测均阴性。

推荐说明CNPSLE患者血清或脑脊液中存在数十种针对神经元表面及胞质、星型胶质细胞表面蛋白、寡突细胞表面糖蛋白、细胞因子及补体的抗体。N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）是谷氨酸的离子型受体，对维持海马正常功能至关重要。约20%的NPSLE患者血清存在NMDAR亚单位NR2A/B的抗体，且该抗体与双链DNA（ds-DNA）存在交叉反应并导致其海马功能障碍；抗γ-氨基丁酸受体（GABAR）抗体常导致难治性癫痫；血清抗AQP4抗体阳性者常伴发视神经脊髓炎；而血清抗MOG抗体阳性者可伴发急性播散性脑脊髓炎。

推荐说明与非神经系统受累的SLE患者相比，CNPSLE患者脑脊液中IL-6水平显著升高。此外，多个研究提示血清抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物与CNPSLE患者中的脑血管事件存在显著相关性。血清抗核糖体P抗体可能与精神病、癫痫发作、情绪障碍等存在一定相关性。

临床问题推荐意见3：根据SLE神经精神表现类型及检查设备的可及性，选择不同的影像学工具（GPS）。颅脑CT、脑电图、传统的MRI、正电子发射计算机体层显像（PET/CT）及单光子发射计算机断层显像（SPECT）