肾上腺结节的鉴别诊断.pptVIP

肾上腺结节的鉴别诊断;;球状带占皮质15%

（主要分泌醛固酮）;功能性肿瘤

皮质：皮质醇增多症、醛固酮增多症、肾上腺性征异常症

髓质：嗜铬细胞瘤

非功能性肿瘤

皮质：腺瘤或腺癌

髓质：成神经细胞瘤

转移瘤：由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性肿瘤

;2013年的疑点：

术后病理

仅有大体病理，无免疫组化

术后随访

血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？

术前分型功能试验

体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升，APR↑

术前24小时尿皮质醇增加

地塞米松抑制实验？

;此次起病低血钾症状不明显

血压控制不理想，ARB+螺内酯疗效尚可

影像学再次发现左侧肾上腺占位

入院后多次血钾正常

血压波动150-190/80-90mmHg

停药时间不充分;左侧肾上腺结节

醛固酮瘤还是无功能意外瘤？

右侧肾上腺增生

PAH还是IHA？;2016ESE临床实践指南;肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)

原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH或IAH)

特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)

家族性醛固酮增多症

I型：糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteronism,GRA)

II型和MEN-I

醛固酮癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)

其他特殊类型的原醛症

肾素反应性醛固酮瘤

异位醛固酮瘤（卵巢和肾脏）

特发性肾上腺皮质增生伴醛固酮增多症

;双侧肾上腺球状带增生症

儿童多见，成人原醛中占10-20%

高血压和低血钾不如原醛严重

特点：

垂体POMC产物可兴奋醛固酮分泌

可能存在POMC无关的醛固酮兴奋因子

部分患病个体血清素拮抗剂赛庚啶有效

ACEI类药物敏感

立位后血肾素/血醛固酮进一步上升;介乎醛固酮瘤和特醛症之间

形态表现为双侧肾上腺皮质增生

生化改变更像醛固酮瘤

对螺内酯治疗有良好反应

肾上腺部分切除术效果不佳;下一步的诊疗计划

在明确原醛症的基础上进一步行AVS检查

螺内酯治疗

调整降压药物，加用ACEI或ARB类

;初步评估后未进行肾上腺手术的患者随访：

对于肾上腺肿块4cm，且影像学检查呈现清晰良性特征的随访患者不必再进行进一步的影像学检查

患者有一经影像学检查无法确定的肾上腺肿块，如果选择不进行肾上腺切除术，建议在6-12个月后进行非增强CT或MRI复查以判定肿块是否增长。如果病变部位出现20%以上的扩大（至少直径增长了5mm），建议手术切除。如果增长低于上述阈值，应在6-12个月后进行影像学复查。

;;;时间;;单纯血钾或血浆醛固酮水平：敏感性低

单纯血浆肾素水平：特异性低

血浆醛固酮与肾素活性的比值（Aldosteronetoreninratio，ARR）为目前较为可靠的筛选方法

ARR的切点值：20-40（Ald：ng/dlPRA：ng/ml·h）