重症肌无力-教学.pptVIP

重症肌无力;概述：自身免疫疾病，部位：神经肌肉接头：AchR

突触后膜，前膜．

抗体：多克隆，９０％ＩgG,10%IgM.

机理：抗体针对受体（在补体参与下）免疫损伤

受体数量，功能肌无力，疲劳．．

临床特征：骨骼肌无力，易疲劳，波动性．晨轻暮重．

产生自身抗体的原因：

特定个体，因病毒或非特异性感染胸腺后，此腺的

“肌样细胞”表面ＡchR受体构型变化，刺激机体产生抗体．

2.

;MG常有胸腺异常（增生，腺瘤）；

常伴发红斑狼疮，甲亢，类风湿，天疱疮等自身免疫疾病．

临床表现：

多２０－４０岁（儿童也有），老年则男性多．

睑下垂（双，单），复视，无力，易疲劳；

颈肌抬头无力，吞咽，构音不好，走路上楼易疲劳，休息

后好转；

晨轻暮重；

可累及呼吸肌，个别影响心肌．

3.

;体检：眼动不充分，睑下垂；

肌疲劳试验（＋）．

构音，颈及四肢肌力下降．

Ｏsserman分型：

Ｉ型：眼肌型，

IIa:轻度全身型

IIb:中度全身型

III：重度激进型

IV：迟发重症型

V：肌萎缩型．

4.

;Jitter电位增宽------

鉴别诊断：

（1）多颅神经炎；

（2）AIDP；

（3）Eaton-Lambert;

(4)多发性肌炎。

治疗：

（1）抗胆碱酯酶药物

新斯的明，吡定斯的明；

（2）免疫调节：

类固醇，

6.

;血浆置换；

丙球；

硫唑嘌呤。

（3）胸腺切除

（4）危象治疗：

7.

;脑炎;病毒性脑炎;机制：病原直接侵害；

组织产生病理反应（免疫反应）。

病毒的种类、株型不同，引起脑内损伤和组织反应的剧烈程度也不同；

——表现、临床严重度和预后差异大。

感染途径：

神经干逆行感染：

血行；

外伤。

11.

;侵犯部位：颞叶、额叶、边缘系统。

途径：口、呼吸道——三叉N及节

或原发感染——CNS。

新生儿：多为II型单庖病毒

临床表现：

任何年龄、全年散发。

病前感染：口周庖疹；

上感

腹泻

肌痛、全身不适。13.

;死亡原因：EP持续状态；

脑水肿——脑疝；

脑功能衰竭；

广泛损害：——植物状态。

查体：意障

精神症状；

颈抵抗（脑膜脑炎）；

病理征。