单侧肾母细胞瘤手术专家共识(2025年版).docxVIP

单侧肾母细胞瘤手术专家共识(2025年版)

单侧肾母细胞瘤是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，占儿童腹部肿瘤的60%以上，好发于1-5岁，偶见于成人。手术作为其综合治疗的核心环节，直接影响预后及长期生存质量。为规范手术操作、优化围术期管理、降低并发症风险并提高总体疗效，结合近年来循证医学证据及临床实践进展，形成本专家共识。

一、术前评估与手术决策

术前评估需多维度整合临床、影像、病理及功能信息，以明确肿瘤分期、可切除性及手术风险，为个体化方案制定提供依据。

（一）临床分期与手术指征

依据2024年国际儿童肿瘤学会（SIOP）更新的肾母细胞瘤分期系统，单侧病变分为：Ⅰ期（肿瘤局限于肾内，被膜完整，无破裂）；Ⅱ期（肿瘤超出肾被膜但未侵犯邻近器官，切缘阴性）；Ⅲ期（肿瘤侵犯腹膜、区域淋巴结转移或手术切缘阳性）；Ⅳ期（血行转移至肺、肝等远处器官）；Ⅴ期（双侧肾母细胞瘤）。本共识针对单侧Ⅰ-Ⅳ期患者，其中Ⅰ-Ⅲ期为手术绝对指征，Ⅳ期经新辅助化疗控制转移灶后（评估转移灶缩小＞30%且无新发转移）可行手术。

绝对禁忌证包括：①广泛下腔静脉瘤栓（Ⅳ级，瘤栓延伸至横膈以上）且无法联合血管外科处理；②心、肺、肝等重要器官功能失代偿（如Child-PughC级肝硬化、EF＜30%）；③多发脑转移伴颅内高压未控制。

（二）影像学精准评估

1.常规影像：增强CT/MRI为核心，需明确肿瘤大小（最大径）、位置（是否累及肾门、肾盂）、与周围组织关系（肾上腺、结肠、胰腺、大血管）、瘤栓范围（下腔静脉受累长度及水平）及对侧肾结构（是否存在发育异常、代偿性肥大）。推荐采用多平面重建技术，测量肿瘤与肾动脉、肾静脉的最短距离（＜5mm提示血管侵犯可能）。

2.功能评估：患侧肾GFR（肾小球滤过率）可通过99mTc-DTPA肾动态显像测定，若患侧GFR＜10%且对侧肾形态功能正常，提示患肾无保留价值；对侧肾需排除发育不良、多囊肾等潜在病变，必要时行静脉肾盂造影（IVP）评估集合系统。

3.分子病理预判：术前穿刺活检（经皮超声引导下细针穿刺，避免粗针导致肿瘤播散）检测WT1、CTNNB1、SIX2等基因变异，WT1缺失型或CTNNB1激活突变提示高危生物学行为，需扩大手术范围（如预防性淋巴结清扫）；SIX2高表达者肿瘤边界清晰，可尝试保留肾单位手术（NSS）。

二、手术技术规范

手术目标为完整切除肿瘤（R0切除），同时保护对侧肾功能，减少术中肿瘤破裂（避免分期升级）及血管、邻近器官损伤。

（一）手术入路选择

1.开放手术：为首选术式，适用于肿瘤最大径＞8cm、瘤栓累及下腔静脉、与周围器官关系密切（如侵犯胰腺被膜）或疑似淋巴结转移者。经腹正中或患侧肋缘下斜切口可充分暴露腹膜后间隙，便于探查腹腔及对侧肾。强调“无接触”技术，先结扎肾动静脉（动脉优先）以减少肿瘤血行播散，操作中避免挤压肿瘤（尤其质地脆弱的间变型）。

2.微创手术：推荐用于肿瘤最大径≤8cm、位于肾两极、无瘤栓或Ⅰ级瘤栓（瘤栓局限于肾静脉）且技术成熟的中心。需满足：①3D腹腔镜或荧光显影（吲哚菁绿标记肿瘤边界）辅助；②操作孔道避开肿瘤投影区（防止trocar转移）；③建立CO2气腹时维持腹内压≤12mmHg（儿童≤10mmHg），避免瘤内压升高导致破裂。中转开放指征：术中出血＞200ml（儿童＞10ml/kg）、肿瘤破裂、瘤栓脱落。

（二）关键操作要点

1.肿瘤完整切除：沿肾周筋膜外分离，确保切除范围包括患肾、肾周脂肪囊及Gerota筋膜。肾上极肿瘤需切除同侧肾上腺（除非术中冰冻证实肾上腺未受累）；肾下极肿瘤注意保护输尿管起始段，避免误切。

2.淋巴结清扫：区域淋巴结定义为肾门、腹主动脉旁（肠系膜下动脉水平至膈肌脚）及下腔静脉旁淋巴结，直径＞5mm或影像学提示强化的淋巴结需完整切除。清扫时注意保护腰交感神经链（避免术后肠麻痹）及生殖血管（儿童保留精索/卵巢血管）。

3.腔静脉瘤栓处理：根据瘤栓头端位置分为4级：Ⅰ级（肾静脉内）、Ⅱ级（下腔静脉肝下段）、Ⅲ级（下腔静脉肝段）、Ⅳ级（下腔静脉肝上段或右心房）。Ⅰ-Ⅱ级瘤栓可在阻断肾静脉及下腔静脉后直接取出；Ⅲ级需游离肝周韧带（三角韧带、冠状韧带），暴露肝后下腔静脉，采用低温（冰盐水局部降温）阻断技术；Ⅳ级需联合心脏外科，在体外循环下取出瘤栓。所有瘤栓取出后需检查下腔静脉内膜连续性，必要时补片修复（儿童使用自体心包补片）。

4.切缘判定：术中对可疑组织（如肾门脂肪、后腹膜粘连处）行冷冻病理检查，切缘阳性（包括镜下阳性）需扩大切除范围（如部分胰腺被膜、结肠浆膜），若无法R0切除，标记残留位置（银夹定位）供术后放疗。

三、术后管理与并发症防控

（一）早期监测与支持

术后24-48小时住ICU监护，监测指标包括：①生命体征（儿童关注心率、血压与年