帕金森病诊疗指南.docxVIP

帕金森病诊疗指南

帕金森病（ParkinsonsDisease,PD）是一种常见的中枢神经系统退行性疾病，主要病理特征为黑质多巴胺能神经元变性死亡及路易小体形成，临床以运动症状和非运动症状为主要表现。以下从诊断标准、临床表现、辅助检查、鉴别诊断、治疗原则及管理随访等方面系统阐述诊疗规范。

一、诊断标准

帕金森病的诊断需遵循临床为主、辅助检查支持的原则，核心依据为2015年国际运动障碍学会（MDS）修订的帕金森病诊断标准，具体如下：

（一）必备条件

1.运动迟缓：表现为随意运动启动困难或速度减慢，且至少存在以下1项特征：①动作持续执行能力下降（如重复动作时幅度或速度进行性降低）；②精细动作笨拙（如系纽扣、拿筷子困难）。

2.至少具备1项其他核心运动症状：①静止性震颤（4-6Hz，肢体远端明显，呈“搓丸样”）；②肌强直（被动运动时阻力增高，呈“铅管样”或“齿轮样”）；③姿势平衡障碍（Hoehn-Yahr分期≥2期时出现，如起步困难、步基增宽、前冲步态）。

（二）排除标准（提示非原发性帕金森病）

1.明确的小脑体征（如共济失调、眼球震颤）、锥体束征（如腱反射亢进、病理征阳性）或凝视麻痹；

2.发病3年内出现严重的自主神经功能衰竭（如持续性体位性低血压、尿失禁）；

3.发病后5年内出现严重的认知功能减退（如失语、失用、失认）或精神症状（如幻觉、妄想）；

4.对大剂量左旋多巴治疗无反应（排除剂量不足或吸收障碍）；

5.明确的药物（如抗精神病药）、中毒（如MPTP、锰）、感染（如脑炎后）或血管性因素（如多发脑梗死）引起的继发性帕金森综合征。

（三）支持标准（增强诊断信心）

1.单侧起病，症状不对称；

2.静止性震颤为首发症状；

3.左旋多巴治疗后运动症状显著改善（疗效持续≥5年）；

4.出现嗅觉减退或快动眼睡眠期行为障碍（RBD）；

5.多巴胺转运体（DAT）显像提示纹状体摄取降低。

二、临床表现

帕金森病的临床表现分为运动症状和非运动症状，多数患者以运动症状起病，非运动症状可早于运动症状数年出现。

（一）运动症状

1.静止性震颤：约70%患者的首发症状，多始于一侧上肢远端（如拇指与示指），安静或放松时明显，随意运动时减轻，入睡后消失。部分患者可累及下颌、口唇或下肢。

2.肌强直：表现为被动运动关节时阻力均匀性增高（铅管样强直），合并震颤时可出现交替性阻力增高（齿轮样强直），常见于颈部、躯干及四肢近端。

3.运动迟缓：是最核心的运动症状，表现为动作启动延迟（如从坐位站起需多次尝试）、动作幅度减小（如写字越写越小，即“小写征”）、重复动作速度减慢（如快速轮替动作笨拙）。

4.姿势平衡障碍：多在病程中晚期出现（Hoehn-Yahr分期≥3期），表现为站立时身体前倾、行走时步幅减小（碎步）、转身困难，易跌倒。

（二）非运动症状

1.感觉异常：约50%患者出现嗅觉减退或丧失，早于运动症状5-10年；部分患者有肢体麻木、疼痛（如肩背部“冻结样”疼痛）或蚁行感。

2.自主神经功能障碍：①胃肠道：便秘（每周排便＜3次，需结合饮食调整或药物干预）；②泌尿系统：尿频、尿急或尿潴留；③心血管系统：体位性低血压（站立3分钟内收缩压下降≥20mmHg或舒张压≥10mmHg）；④其他：多汗（头面部或躯干部）、脂溢性皮炎。

3.睡眠障碍：①快动眼睡眠期行为障碍（RBD）：表现为睡眠中肢体剧烈动作（如踢打、挥拳），多与梦境相关，可导致自伤或误伤；②失眠（入睡困难或早醒）；③白天过度嗜睡（EDS）。

4.精神认知障碍：①抑郁（发生率约40%，表现为情绪低落、兴趣减退）；②焦虑（广泛性焦虑或惊恐发作）；③轻度认知障碍（MCI，以执行功能、视空间能力下降为主）；④帕金森病痴呆（PDD，病程≥10年时发生率＞80%，表现为记忆力、判断力及日常生活能力减退）。

三、辅助检查

（一）常规检查

1.血液检查：血常规、肝肾功能、甲状腺功能（排除甲状腺功能亢进或减退相关性震颤）、维生素B12及叶酸（排除巨幼细胞贫血相关性神经病变）、铜蓝蛋白（排除肝豆状核变性）。

2.尿液检查：24小时尿多巴胺及代谢产物（如高香草酸HVA），可辅助评估多巴胺能神经元功能。

（二）影像学检查

1.结构影像学：头颅MRI（T2加权像）可排除脑肿瘤、脑积水、多发性硬化等；梯度回波（GRE）或磁敏感加权（SWI）序列可显示黑质高信号消失（提示铁沉积，支持PD诊断）。

2.功能影像学：①多巴胺转运体（DAT）PECT/SPET：通过123I-FP-CIT或99mTc-TRODAT-1显像，显示纹状体DAT摄取降低（与正常对照相比下降＞30%），可鉴别原发性PD与特发性震颤（后者DAT摄取正常）；②18F-FDGPET：显示枕叶代谢降低（与P