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2025年抗合成酶综合症护理查房

患者女性，48岁，因进行性四肢无力伴皮疹6个月，加重伴气促1周入院。患者6个月前无明显诱因出现双手指间关节红肿疼痛，伴晨僵约1小时，同时出现双上眼睑紫红色皮疹，逐渐蔓延至面颊、颈部。1个月后出现四肢近端肌肉无力，表现为梳头、爬楼梯困难，双手握力下降，伴技工手表现（手指掌面皮肤粗糙、皲裂）。外院查肌酶谱：CK2860U/L，LDH520U/L，抗核抗体1:320（斑点型），抗Jo-1抗体阳性（滴度1:1000），肌电图示肌源性损害，肺HRCT示双肺下叶磨玻璃影伴网格条索影，诊断为抗合成酶综合征（抗Jo-1抗体阳性）、间质性肺病、多发性肌炎。既往有高血压病史3年，口服缬沙坦控制血压。否认糖尿病、冠心病等慢性病史。

入院查体：T37.2℃，P92次/分，R24次/分，BP135/85mmHg，SpO293%（未吸氧状态）。神志清楚，精神萎靡，双上眼睑可见水肿性紫红色斑，面颊部可见蝶形红斑，双手掌面皮肤粗糙、脱屑，可见Gottron征（+）（指间关节伸面紫红色丘疹）。双肺呼吸音粗，双下肺可闻及Velcro啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及。四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，四肢腱反射对称减弱，病理征未引出。

目前治疗方案：甲泼尼龙琥珀酸钠40mgqd静脉滴注，吗替麦考酚酯1.5gbid口服，羟氯喹0.2gbid口服，乙酰半胱氨酸泡腾片600mgtid口服，辅以补钙、护胃、降压等对症支持治疗。

护理评估：

1.呼吸功能评估：患者轻度活动后即感气促，静息状态下R24次/分，呼吸浅快，呈胸腹式呼吸。双肺下叶可闻及Velcro啰音，SpO293%（未吸氧），动脉血气分析（未吸氧）：pH7.43，PaCO235mmHg，PaO268mmHg，HCO3-23mmol/L。采用改良呼吸困难指数（mMRC）评分3级（平路快步行走或爬坡时出现呼吸困难）。床旁肺功能监测示FVC2.1L（预计值72%），DLco58%预计值。

2.皮肤黏膜评估：双上眼睑水肿性红斑伴轻度脱屑，面部皮疹压之褪色，无破溃。双手掌面皮肤可见多处皲裂，局部有少量渗液，指端皮肤温度略低，毛细血管再充盈时间2秒。甲床可见毛细血管扩张，部分甲小皮消失。口腔黏膜完整，无溃疡，咽部轻度充血。

3.肌肉骨骼系统评估：四肢近端肌力4级，双手握力测定：左25kg，右28kg（正常值30kg）。双上肢上举受限（可抬至shoulder水平），双下肢蹲起试验（+）（需扶物才能站起）。双侧肩关节、掌指关节压痛（+），无明显肿胀，关节活动度：肩关节前屈150°（正常180°），肘关节屈伸基本正常。肌肉压痛评分（VAS）：三角肌3分，股四头肌4分。

4.营养状态评估：身高162cm，体重51kg，BMI19.3kg/m2。近1个月体重下降3kg，血清白蛋白32g/L，前白蛋白180mg/L，总淋巴细胞计数1.2×10?/L。NRS2002营养风险评分4分（存在高营养风险）。饮食调查：每日摄入热量约1500kcal，蛋白质45g。

5.心理状态评估：采用焦虑自评量表（SAS）评分65分（中度焦虑），抑郁自评量表（SDS）评分58分（轻度抑郁）。患者表现为对疾病预后担忧，担心激素副作用，睡眠质量差（入睡困难，夜间觉醒3-4次）。

6.用药依从性评估：患者既往有漏服降压药情况，对激素治疗存在顾虑（担心体型改变、骨质疏松），对免疫抑制剂的远期副作用表示担忧。药物知识掌握程度评分（MMAS-8）6分（中低依从性）。

护理诊断：

1.气体交换受损与间质性肺病导致肺弥散功能障碍有关

2.皮肤完整性受损风险与皮疹、技工手、皮肤干燥有关

3.躯体活动障碍与肌肉无力、关节疼痛有关

4.营养失调：低于机体需要量与肌肉消耗、摄入不足有关

5.焦虑与疾病预后不确定、治疗副作用担忧有关

6.药物治疗依从性不佳与治疗方案复杂、副作用顾虑有关

护理措施实施：

呼吸功能维护：

氧疗护理：给予鼻导管吸氧2L/min，维持SpO295%-98%。每4小时监测血氧饱和度，每日监测动脉血气分析。指导患者采用腹式呼吸，缩唇呼吸训练（吸气4秒，屏气2秒，呼气6-8秒），每日3次，每次15分钟。

呼吸道管理：协助翻身拍背q2h，使用振动排痰仪（频率25Hz，时间10分钟/次），指导有效咳嗽技巧（深吸气后屏气3秒，用力咳嗽2-3次）。雾化吸入治疗：0.9%氯化钠20ml+布地奈德2mg+沙丁胺醇5mg，每日2次，雾化后协助漱口。

活动耐力管理：制定阶梯式活动计划，从床上主动活动（踝泵运动、股四头肌收缩）开始，逐渐过渡到床边坐立（5分钟/次，每日3次）、室内行走（10米/次，每日2次）。活