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白血病的治疗及护理

一、白血病的基础认知与分型

白血病是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，核心

病理特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中异常增殖、

分化阻滞，并浸润其他器官与组织，同时抑制正常造血功能。

根据病程进展速度与细胞分化程度，临床主要分为急性白血

病（AL）与慢性白血病（CL）两大类；按受累细胞系列，可

进一步细分为髓系（AML）与淋系（ALL、CLL）白血病。不

同分型直接影响治疗方案选择与护理重点——例如急性淋

巴细胞白血病（ALL）儿童患者5年生存率可达90%以上（依

据NCCN指南2023版），而急性髓系白血病（AML）中伴

FLT3-ITD突变的成人患者预后较差，需强化诱导化疗联合靶

向治疗。

（一）病理生理机制

白血病的发生是多步骤、多基因异常的结果，涉及原癌基

因激活（如KIT、NRAS突变）、抑癌基因失活（如TP53缺失）、

表观遗传调控异常（如DNMT3A甲基化）及微环境失衡（如

骨髓基质细胞分泌异常细胞因子）。异常克隆的白血病细胞

通过“占位效应”抑制正常造血干细胞增殖，导致贫血、出

血、感染等典型临床表现；同时，白血病细胞浸润肝脾淋巴

结（髓外浸润）、中枢神经系统（CNSL）或睾丸（尤其ALL

患儿）可引发相应器官功能障碍。

（二）临床表现与诊断要点

典型症状包括：①贫血相关（乏力、心悸、面色苍白）；

②出血倾向（皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈渗血，AML-M3型易并

发DIC）；③感染（发热，以肺部、肛周、血流感染多见，中

性粒细胞缺乏时体温＞38.5℃需警惕）；④髓外浸润体征（肝

脾肿大、淋巴结肿大、骨痛，ALL患儿常见胸骨压痛）。诊断

依赖骨髓细胞学（原始细胞≥20%为急性白血病诊断标准）、

流式细胞术免疫分型、细胞遗传学（如Ph染色体t(9;22)

见于CML/ALL）及分子生物学检测（如BCR-ABL1融合基因、

NPM1突变）。

二、白血病的规范化治疗策略

治疗需遵循“分层诊疗”原则，结合危险度分层（如AML

的ELN危险度分层、ALL的MRD分层）制定个体化方案，目

标为诱导缓解、清除微小残留病（MRD）、预防复发并提高生

存质量。

（一）诱导缓解治疗

1.化疗方案选择

急性白血病初始治疗以化疗为主：ALL常用VDLP方案（长

春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松），AML（非M3型）

首选IA方案（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）或DA方案（柔

红霉素+阿糖胞苷），而AML-M3型（APL）因对维A酸（ATRA）

及砷剂敏感，已从“最凶险”转变为“可治愈”类型，标准

方案为ATRA+亚砷酸（ATO）双诱导。慢性白血病中，CML一

线治疗为酪氨酸激酶抑制剂（TKI）如伊马替尼，CLL则根据

IGHV突变状态选择化疗（苯达莫司汀+利妥昔单抗）或靶向

治疗（伊布替尼）。

2.治疗反应评估

诱导治疗后需通过骨髓穿刺（第7-14天评估原始细胞比

例）、流式MRD检测（灵敏度10⁻⁴）判断是否达到完全缓

解（CR）：CR标准为骨髓原始细胞＜5%、外周血细胞计数恢

⁹⁹

复（中性粒细胞＞1.0×10/L、血小板＞100×10/L）、无髓

外浸润。MRD阴性（＜10⁻⁴）是预后良好的关键指标，阳

性患者需调整治疗（如强化疗或移植）。

（二）巩固与维持治疗

1.高危患者的造血干细胞移植（HSCT）

对中高危急性白血病（如Ph+ALL、AML伴FLT3-ITD突变）、

复发/难治患者，异基因HSCT是唯一可能治愈的手段。预处

理方案根据患者年龄及合并症选择清髓性（如白消安+环磷

酰胺）或减低剂量（如氟达拉滨+马法兰），移植物抗宿主病

（GVHD）预防需联合环孢素A与吗替麦考酚酯。

2.靶向与免疫治疗进展

靶向治疗：BCR-ABL1阳性患者使用二代TKI（达沙替尼、

尼洛替尼）；FLT3突变AML加用吉瑞替尼；IDH1/2突变AML

使用艾伏尼布/恩西地平。

免疫治疗：CD19CAR-T细胞疗法在复发难治ALL中缓解

率＞80%，需