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白血病的分类及护理
一、白血病的基础认知与核心病理机制
白血病是造血系统的恶性克隆性疾病,其本质为造血干细
胞或祖细胞发生恶性转化,导致异常白细胞在骨髓及其他造
血组织中大量增殖累积,并浸润其他器官和组织,同时抑制
正常造血功能。病理层面,白血病细胞具有增殖失控、分化
障碍、凋亡受阻的生物学特征,最终表现为正常红细胞、血
小板及成熟白细胞数量减少,引发贫血、出血、感染等临床
症状。
(一)白血病的核心分类依据
现代医学对白血病的分类遵循“形态学-免疫学-细胞遗传
学-分子生物学”(MICM)综合分型原则,该体系结合了细胞
形态学(Morphology)、免疫表型(Immunology)、染色体核
型(Cytogenetics)及分子遗传学(Molecular)特征,既
能反映疾病本质,又能指导精准治疗与预后判断。
二、白血病的详细分类及各型特征
(一)急性白血病(AL)
急性白血病以骨髓中原始及幼稚细胞(白血病细胞)异常
增生为特征,起病急骤,自然病程短(数周至数月),若不
及时治疗常危及生命。根据细胞来源分为急性髓系白血病
(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)。
1.急性髓系白血病(AML)
AML占成人急性白血病的80%以上,FAB分型(法-美-英
协作组)将其分为M0至M7共8个亚型,WHO(2022版)在
此基础上结合分子遗传学特征进一步细化:
(1)M0(急性髓系白血病微分化型):原始细胞≥20%,
无髓系分化形态学特征,需通过免疫表型(CD34、CD117、
MPO阳性)确认;
(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型):原始粒细胞≥90%
(非红系细胞),早幼粒细胞及以下阶段细胞<10%;
(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原始粒细胞占
30%-89%(非红系细胞),早幼粒及以下阶段细胞>10%,常
伴t(8;21)(q22;q22)染色体易位,对应RUNX1-RUNX1T1融合
基因;
(4)M3(急性早幼粒细胞白血病,APL):以异常早幼粒
细胞增生为主(≥30%非红系细胞),特征性染色体异常为
t(15;17)(q22;q12),形成PML-RARA融合基因,对全反式维
A酸(ATRA)及砷剂敏感;
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):粒系与单核系原始
细胞均≥20%(非红系细胞),部分亚型伴inv(16)(p13;q22)
或t(16;16)(p13;q22),对应CBFB-MYH11融合基因;
(6)M5(急性单核细胞白血病):单核系原始、幼稚及单
核细胞≥80%(非红系细胞),常伴牙龈浸润、皮肤结节等髓
外表现;
(7)M6(红白血病):红系细胞≥50%,非红系细胞中原
始细胞≥20%;
(8)M7(急性巨核细胞白血病):原始巨核细胞≥20%,
常伴骨髓纤维化,儿童及Down综合征患儿高发。
2.急性淋巴细胞白血病(ALL)
ALL以原始及幼稚淋巴细胞异常增生为特征,好发于儿童
(占儿童急性白血病的80%),成人发病率较低但预后较差。
根据细胞来源分为B-ALL和T-ALL:
(1)B-ALL:占ALL的80%-85%,免疫表型表达CD19、CD79a、
CD22等B系标记,部分伴特征性分子异常(如BCR-ABL1融
合基因、KMT2A重排、PH-like等);
(2)T-ALL:占ALL的15%-20%,表达CD2、CD3、CD5等
T系标记,常伴纵隔肿块(胸腺浸润),易发生中枢神经系统
白血病(CNSL)。
(二)慢性白血病(CL)
慢性白血病起病隐匿,病程较长(数年),以骨髓中成熟
或接近成熟的异常白细胞增生为特征,主要包括慢性髓系白
血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。
1.慢性髓系白血病(CML)
CML占慢性白血病的90%,特征性染色体异常为
t(9;22)(q34;q11)(费城染色体,Ph+),形成BCR-ABL1融
合基因,编码持续活化的酪氨酸激酶。病程分为三期:
(1)慢性期(CP):外周血及骨髓中原始细胞<10%,以
中晚幼粒细胞增生为主,可伴脾大;
(2)加速期(AP):原始细胞占10%-19%,或出现嗜碱性
粒细胞≥
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