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嗜血细胞综合症方案

嗜血细胞综合症（HemophagocyticSyndrome，HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH），是一组因淋巴细胞、组织细胞异常活化增殖并分泌大量炎性因子，导致过度炎症反应及多器官损伤的临床综合征。其核心病理特征为巨噬细胞异常激活并吞噬血细胞，临床表现复杂，进展迅速，若未及时干预，死亡率极高。以下从疾病分型、临床表现、诊断标准、治疗策略及支持管理等方面进行系统阐述。

一、疾病分型与发病机制

HPS可分为原发性（遗传性）与继发性（获得性）两大类。原发性HPS多由编码细胞毒性颗粒相关