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自身免疫性胰腺炎的临床表现和诊治策略

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎，可合并全身多器官的损害，临床表现复杂多样，诊治仍具有一定困难。本文整理了AIP的临床表现和诊治策略!

AIP的临床表现

AIP的概念由Yoshida等最早提出，后逐渐被人们所认识。2011年国际胰腺病协会发布的国际共识诊断标准(ICDC)定义AIP是一种以梗阻性黄疸、伴或不伴胰腺弥漫性或局灶性肿大为主要临床表现、组织学呈现淋巴细胞浆细胞浸润和纤维化及治疗上对类固醇激素有明显反应的一种特殊类型胰腺炎。

AIP组织病理学分为2个类型，分别是淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎(LPSP)和特发性导管中心性胰腺炎(IDCP),两者共同的组织病理学特点是导管周围淋巴浆细胞浸润及轮辐状纤维化，不同的是LPSP不伴有粒细胞上皮损伤。2个亚型的临床表现差异见表1。

表12个亚型的临床表现差异

AIP类型

1型2型

患病率

亚洲美国和欧洲欧洲美国亚洲

年龄

老年中年

性别

男性女性男性=女性

症状

梗阻性黄疸多见，腹痛少见类似急性胰腺炎的腹痛和黄疸

胰腺影像学

肿胀(弥漫/节段/局限)或肿块型同1型

血清学

IgG、IgG4升高，自身抗体(+)IgG、IgG4正常，自身抗体(-)

其他脏器受累

硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、腹无

溃疡性结肠炎

少见常见

激素

有反应有反应

复发率

高低

其他术语

IgG4相关LPSP18G4不相关IDC华胰腺病杂志

AIP无特异性临床表现，但出现以下几种情况时应警惕AIP的可能：

(1)无明显诱因出现胰腺炎，尤其是饮食等生活行为控制良好的前提下仍出现胰腺炎发作或反复；

(2)病因不明的胰腺炎，排除胆源性、脂源性、酒精性胰腺炎等常见病因；

(3)胰腺炎发作时腹痛程度不重，但有恶心、呕吐、腹胀、腰背部不适；

(4)无典型临床表现，初次就诊时就有慢性化倾向的胰腺炎。AIP的辅助检查

1.影像学检查

增强CT:AIP在增强CT影像中常表现为胰腺弥漫性增大，实质期可见低强化的包膜样边缘，呈“腊肠样”,胰腺实质有斑点状增强，延迟期胰腺实质强化；也可表现为胰腺局灶性肿块，少数表现为多灶性病变。

增强MRI:AIP的典型MRI征象为胰腺弥漫性增大或局灶性肿块，伴有信号异常，一般T?WI信号略低，T?WI信号稍高，T?和T?加权像均可见胰周的包膜样边缘。相较于增强CT,MRI对软组织的成像质量更好，但成本和技术要求高于增强CT,可作为增强CT的辅助诊断手段。

磁共振胰胆管成像(MRCP):AIP的典型MRCP征象为较长、多发的胰管狭窄。《AIP诊断国际共识》将AIP主胰管改变也分为典型和不确定两个等级，典型表现为较长(超过主胰管1/3)或多处的狭窄、上游无明显扩张，不确定表现为局灶性或多灶性的狭窄、上游无明显扩张(胰管直径5mm)。

2.实验室检查

1型AIP患者60%～90%血清IgG4水平升高，但7%～10%的胰腺癌患者也有IgG4升高。以IgG4水平高于2倍正常值上限作为诊断依据可显著提高特异度。部分AIP患者有高γ-球蛋白血症、IgG及IgE升高、红细胞沉降率增快、CRP增高，也可有抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性，但这些指标仅有提示价值。2型AIP患者血清IgG4水平一般不升高，自身抗体多为阴性。

3.超声内镜(EUS)检查

EUS在AIP诊断中非常重要，可表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺实质多呈弥漫性低回声伴内部高回声，胰周低回声包鞘，这是AIP相对特异的EUS特征，其在AIP患者中的检出率为42.4%。EUS还可用于探查AIP胰胆管病变情况，同时取得病理组织学或细胞学标本达到诊断和鉴别诊断的目的。

4.组织病理学检查

组织病理学是诊断AIP的重要依据。1型AIP组织学表现出3个特征：(1)大量浆细胞和淋巴细胞浸润，尤其是导管周围；(2)席纹状纤维化；(3)伴有淋巴浆细胞的静脉炎，受累静脉常形成闭塞性静脉炎。2型AIP最主要的组织学特征是粒细胞上皮病变(GEL)。

表2ICDC中1型和2型AIP的组织学诊断标准

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