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2025nccn临床实践指南：葡萄膜黑色素瘤（2025.v1）解读精准诊疗，守护光明未来

目录第一章第二章第三章疾病概述与早期诊断诊断与分期标准原发性肿瘤治疗方案

目录第四章第五章第六章转移风险管理治疗决策与生活质量指南更新与证据

疾病概述与早期诊断1.

定义与发病部位成人最常见的眼内恶性肿瘤：葡萄膜黑色素瘤是成人原发性眼内恶性肿瘤，起源于葡萄膜（脉络膜、睫状体、虹膜）的黑色素细胞，具有高度侵袭性。脉络膜高发（90%）：约90%病例发生于脉络膜，6-8%位于睫状体，2-4%位于虹膜。肿瘤生长受巩膜和玻璃膜限制，突破后呈典型“蘑菇状”外观。亚洲与欧美差异：与欧美人群不同，亚洲患者更常见肢端和黏膜黑色素瘤，但葡萄膜黑色素瘤的发病机制与基因变异（如癌基因激活、抑癌基因失活）密切相关。

早期可能仅表现为视力模糊、视野缺损或飞蚊症，尤其周边部肿瘤常无症状，易漏诊。黄斑区肿瘤早期即可引起视物变形。无症状或非特异性表现虹膜部位肿瘤可能导致瞳孔变形、虹膜颜色改变或继发性青光眼，需通过裂隙灯检查发现。虹膜肿瘤的特殊表现弥漫性生长型肿瘤沿脉络膜平面扩散，无明显隆起，易误诊为葡萄膜炎或视网膜病变。误诊风险高肝转移最常见，其次为肺和皮下组织，上皮样细胞型转移率最高，需通过全身影像学排查。全身转移预警早期症状隐匿性

010203B超的核心作用：可显示肿瘤形态（如蘑菇状）、内部回声（强弱不等）及视网膜脱离范围，是初筛首选，尤其适用于玻璃膜穿透后的快速进展期肿瘤。荧光血管造影（FFA）辅助诊断：通过异常血管渗漏和“双循环征”鉴别肿瘤血供，帮助区分其他眼底病变（如血管瘤）。CT/MRI评估眼外蔓延：CT显示高密度肿物，MRI（增强T1高信号、T2低信号）更敏感，尤其适用于视神经侵犯或球外扩散的评估。影像学检查重要性

诊断与分期标准2.

系统性检查建议：指南延续对可疑色素性葡萄膜病变的系统检查流程，强调需通过眼底检查、超声生物显微镜（UBM）及光学相干断层扫描（OCT）等多模态影像学手段综合评估，以区分高危需干预的黑色素瘤与低危需随访的良性痣。鉴别诊断难点：由于葡萄膜黑色素瘤与良性痣在早期影像学表现上存在重叠，指南明确要求结合肿瘤厚度、生长速度、边缘特征及是否存在视网膜下液等指标进行动态监测，避免漏诊或过度治疗。高风险特征识别：重点筛查肿瘤直径＞12mm、厚度＞3mm、毗邻睫状体或伴有玻璃体出血等高危因素，此类患者需优先转诊至专科中心进一步确诊。随访策略分层：对低风险病灶（如静止性小肿瘤）制定个体化随访间隔（如每3-6个月复查），而高风险病灶需缩短随访周期并考虑早期干预。可疑病灶鉴别检查

尺寸决定T分期：肿瘤基底直径和厚度双指标严格划分T1-T4，18mm直径或眼外扩展直接归为T4。N/M关键作用：淋巴结转移（N1）或远处转移（M1）直接升级至III/IV期，提示预后显著恶化。早期界定明确：I期仅限T1N0M0，强调≤2.5mm厚度是早期干预黄金窗口。III期复杂性：包含T3纯局部进展（N0M0）和任何T伴淋巴结转移（N1M0）两种亚型。IV期全覆盖：T4或任何N1M1均属终末期，反映肿瘤负荷与转移的终极风险组合。分期原发肿瘤(T)特征淋巴结(N)状态远处转移(M)状态综合分期标准I期T1（≤10mm直径，≤2.5mm厚度）N0M0T1N0M0II期T2（≤10mm直径，2.5-10mm厚度；或10-15mm直径，≤10mm厚度）N0M0T2N0M0III期T3（≤15mm直径，10mm厚度；或15-18mm直径，≤15mm厚度）N0/N1M0T3N0M0或T1-3N1M0IV期T4（18mm直径或眼外扩展）任何N任何MT4任何N任何M或任何TN1M1临床分期关键指标

01指南中ST-1章节详细列出TNM分期系统（AJCC第8版），包括原发肿瘤（T）、区域淋巴结（N）和远处转移（M）的具体定义，为临床医生提供标准化分期工具。ST-1章节框架02明确推荐超声检查（A/B超）为测量肿瘤厚度的金标准，MRI用于评估眼外侵犯，增强CT/PET-CT适用于转移灶筛查，各检查方法的操作标准均对应章节图示。影像学技术规范03强调分期需由眼科肿瘤专家、放射科医师及病理科医师共同参与，尤其对交界性病例需通过多学科会诊（MDT）达成共识。多学科协作要求04指南指出初次分期后需根据治疗反应或复发情况重新评估（如放疗后残余肿瘤的再分期），相关流程在ST-1章节末段补充说明。动态分期更新分期规范参考章节

原发性肿瘤治疗方案3.

030201放射治疗（如质子束放疗、巩膜敷贴放疗）：适用于中小型肿瘤，通过精准靶向照射控制肿瘤生长，同时最大限度保留视力功能。局部切除术（如内窥镜下肿瘤切除）：选择性用于周边部肿瘤，需结合术中冷冻或激光辅助，确保切缘阴性并降低复发风险。光动力疗法（PD