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研究报告

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结缔组织及软组织交界恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、前言

1.1背景

(1)近年来，随着社会经济的快速发展和生活方式的改变，结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的发病率呈逐年上升趋势。据统计，我国结缔组织肿瘤的发病率约为0.7/10万，而软组织肿瘤的发病率约为1.3/10万。其中，恶性肿瘤占比较高，约为80%左右。结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的发病原因复杂，包括遗传、环境、感染等多种因素，其中遗传因素在部分病例中起到了重要作用。

(2)结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的早期诊断和准确分期对于治疗方案的制定和患者预后的改善至关重要。然而，由于这些肿瘤的临床表现多样，且缺乏特异性，往往容易被误诊或漏诊。例如，滑膜肉瘤是一种较为常见的结缔组织恶性肿瘤，其临床表现与多种良性病变相似，如滑囊炎、腱鞘炎等，导致早期诊断困难。据统计，滑膜肉瘤的确诊时间平均为6个月，延误诊断可能导致肿瘤体积增大、远处转移等不良后果。

(3)针对结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的治疗，目前尚无统一的标准方案。传统的治疗方法包括手术切除、放疗、化疗等，但疗效有限，患者预后较差。近年来，随着分子生物学和生物技术的快速发展，靶向治疗、免疫治疗等新兴治疗手段逐渐应用于临床，为患者提供了更多治疗选择。然而，这些新兴治疗手段的应用仍存在一定局限性，如治疗费用高、药物副作用大等问题。因此，建立一套科学、规范的多学科决策模式对于提高结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的诊疗水平具有重要意义。

1.2目的

(1)本共识的制定旨在提高我国结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的诊疗水平，通过总结和推广多学科决策模式，实现对患者的精准诊断和个体化治疗。据相关数据显示，结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的误诊率高达20%以上，早期诊断率不足50%，这直接影响了患者的生存率和生活质量。本共识的目的是通过规范诊疗流程，降低误诊率，提高早期诊断率。

(2)本共识的另一个目的是为临床医生提供一套科学、合理的诊疗方案。根据我国临床实践，结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的治疗成功率约为60%，而通过多学科合作，这一比例有望进一步提高。本共识将结合国内外最新研究成果，为临床医生提供治疗指南，以期为患者提供更有效的治疗方案。

(3)此外，本共识还旨在提高公众对结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的认识。通过普及相关知识，提高患者对疾病的警觉性，有助于患者及时就医，减少疾病晚期诊断的比例。据调查，约70%的患者在疾病早期未能得到及时诊断，导致治疗时机延误。本共识的推广将有助于提高公众对这一疾病的认知，降低疾病对社会的危害。

1.3编写方法

(1)本共识的编写过程严格遵循了相关编写规范和指南。首先，由我国结缔组织及软组织交界恶性肿瘤领域的知名专家组成编写小组，确保共识内容的权威性和准确性。编写小组通过查阅国内外大量相关文献，对结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的流行病学、病因、诊断、治疗等方面进行了全面梳理和分析。

(2)编写过程中，编写小组对共识内容进行了多次讨论和修改。为了确保共识的实用性，编写小组结合了国内外多家医疗机构的临床案例，对诊疗流程、治疗方案、预后评估等方面进行了深入探讨。同时，编写小组还参考了国内外相关指南和标准，确保共识内容的科学性和规范性。

(3)在成文后，本共识经过了广泛的征求意见和专家评审。通过向全国各地的结缔组织及软组织交界恶性肿瘤领域的专家发放问卷，收集了他们的意见和建议。经过多次修改和完善，最终形成了本共识的2025版。本共识的编写过程历时一年，涉及专家百余人，旨在为我国结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的诊疗提供有力支持。

二、结缔组织及软组织交界恶性肿瘤概述

2.1概念定义

(1)结缔组织恶性肿瘤是一类起源于结缔组织的恶性肿瘤，包括纤维肉瘤、滑膜肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤等。这些肿瘤起源于人体的结缔组织，如纤维、脂肪、肌肉、血管等，具有侵袭性强、易转移等特点。根据世界卫生组织（WHO）的分类，结缔组织恶性肿瘤可分为低度恶性肿瘤和高度恶性肿瘤。

(2)软组织交界恶性肿瘤是指起源于软组织与结缔组织交界处的恶性肿瘤。这类肿瘤在组织学上具有特殊性，既包含软组织的成分，也包含结缔组织的成分。软组织交界恶性肿瘤的病理特征包括细胞异型性、核分裂象、侵袭性生长等。由于软组织交界恶性肿瘤的组织学特征复杂，诊断和治疗的难度较大。

(3)结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的病理学诊断主要依据肿瘤细胞的形态学特征、组织结构和免疫组化标记。诊断过程中，需结合患者的临床病史、影像学检查和组织病理学检查结果。在临床实践中，结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的诊断往往需要多学科合作，以提高诊断的准确性和治疗效果。

2.2流行病学

(1)结缔组织及软组织交界恶性肿瘤的流行