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研究报告
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紫癜多学科决策模式中国专家共识(2025版)
一、紫癜概述
1.紫癜的定义和分类
紫癜是一种以皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑为特征的疾病,其特点是皮损形态多样,大小不等,分布不均。根据紫癜的临床表现、病理生理变化及病因,紫癜可分为多种类型。首先,按病因分类,紫癜可分为原发性紫癜和继发性紫癜。原发性紫癜是指病因尚未明确,可能与遗传、免疫等因素有关;而继发性紫癜则是指由其他疾病或药物等引起。其次,按临床表现分类,紫癜可分为单纯性紫癜和混合型紫癜。单纯性紫癜主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,而混合型紫癜则同时伴有黏膜出血、关节疼痛、腹痛等症状。最后,按病理生理变化分类,紫癜可分为血小板减少性紫癜、血小板功能异常性紫癜和毛细血管异常性紫癜。血小板减少性紫癜是由于血小板数量减少引起;血小板功能异常性紫癜是由于血小板功能异常引起;毛细血管异常性紫癜则是由于毛细血管壁异常引起。了解紫癜的定义和分类对于疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。
2.紫癜的流行病学特点
(1)紫癜的流行病学特点表现在发病率和患病率的地区差异较大,不同地区和国家的发病率存在显著差异。在一些发展中国家,紫癜的发病率较高,可能与当地的生活环境、饮食习惯、遗传因素有关。而在发达国家,由于医疗条件的改善和生活水平的提高,紫癜的发病率相对较低。
(2)紫癜的发病年龄广泛,可发生在任何年龄,但以儿童和青少年为高发人群。儿童期紫癜的发病率高于成人,可能与儿童免疫系统尚未完全成熟有关。此外,女性患者比例高于男性,这可能与女性激素水平的变化有关。
(3)紫癜的患病率在不同性别、年龄、种族、地域等方面存在差异。例如,在某些特定人群中,如地中海贫血患者、自身免疫性疾病患者等,紫癜的患病率较高。此外,紫癜的患病率还受到季节性因素的影响,某些地区在特定季节内紫癜的发病率有所增加。了解紫癜的流行病学特点有助于临床医生制定针对性的预防措施和治疗方案。
3.紫癜的临床表现和诊断标准
(1)紫癜的临床表现多样,主要包括皮肤瘀点、瘀斑、关节疼痛、腹痛等。据统计,皮肤瘀点和瘀斑是紫癜最常见的症状,发生率高达90%以上。以一位10岁女孩为例,她因反复出现皮肤瘀斑入院治疗,经检查诊断为过敏性紫癜。此外,关节疼痛也是紫癜患者常见的症状之一,发生率约为30%-50%,疼痛多见于膝、踝、肘等关节,且多呈游走性。
(2)紫癜的诊断标准主要依据临床表现、实验室检查和病理学检查。根据世界卫生组织(WHO)制定的标准,紫癜的诊断主要依据以下几方面:①皮肤瘀点、瘀斑,直径在2-5mm之间;②关节疼痛、腹痛等症状;③实验室检查显示血小板计数正常,凝血功能正常;④排除其他原因引起的出血性疾病。以一位30岁男性患者为例,他因反复出现皮肤瘀斑和关节疼痛入院。实验室检查显示,他的血小板计数、凝血功能均正常,结合临床表现和病理学检查,诊断为过敏性紫癜。
(3)紫癜的诊断过程中,还需要排除其他原因引起的出血性疾病,如血小板减少性紫癜、血友病、维生素C缺乏症等。以一位70岁女性患者为例,她因反复出现皮肤瘀斑和关节疼痛入院。经检查,发现她的血小板计数明显降低,诊断为血小板减少性紫癜。此外,病理学检查有助于确定紫癜的类型,如过敏性紫癜、混合型紫癜等。通过病理学检查,可以发现毛细血管扩张、血小板聚集等病理变化,有助于确诊。在诊断过程中,医生还需结合患者的病史、家族史和生活方式等因素,综合判断病因。
二、紫癜的病因和发病机制
1.紫癜的常见病因
(1)紫癜的常见病因包括遗传因素、免疫系统异常、药物因素、感染因素等。遗传因素在紫癜的发生中起着重要作用,如遗传性出血性毛细血管扩张症、遗传性因子V缺乏症等。这些遗传性疾病可能导致血管壁薄弱、血小板功能异常,从而引起紫癜。例如,一位患有遗传性出血性毛细血管扩张症的20岁女性,因频繁出现皮肤瘀点而就诊,经基因检测证实为该病。
(2)免疫系统异常是紫癜的另一重要病因。免疫性紫癜如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等,是由于免疫系统异常识别自身组织,产生抗自身抗体或细胞毒性T细胞,导致血管炎症和出血。过敏性紫癜多见于儿童,其病因可能与感染、药物、食物等因素有关。例如,一位5岁男孩因上呼吸道感染后出现皮肤瘀斑和关节疼痛,诊断为过敏性紫癜。此外,系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病也可能导致紫癜。
(3)药物因素在紫癜的发病中也不容忽视。某些药物可能引起免疫反应或直接损伤血管壁,导致紫癜。例如,非甾体抗炎药、抗生素、抗凝药等药物均可能导致紫癜。此外,长期服用某些药物如苯妥英钠、卡马西平等也可能诱发紫癜。感染因素也是紫癜的常见病因之一,细菌、病毒、寄生虫等感染均可导致紫癜。例如,一位患有肾综合征出血热的40岁男性,因发热、皮疹、关节疼痛等症状入院,经检查确诊为肾综合征出血
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