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研究报告

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嗜酸细胞性肉芽肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.嗜酸细胞性肉芽肿的定义

(1)嗜酸细胞性肉芽肿（Eosinophilicgranuloma，EG）是一种以嗜酸性粒细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，可累及多个器官和组织。该病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年较为常见。嗜酸细胞性肉芽肿可分为孤立性嗜酸细胞性肉芽肿、多发性嗜酸细胞性肉芽肿和嗜酸细胞性肉芽肿综合征。孤立性嗜酸细胞性肉芽肿通常局限于单一器官，如骨骼、皮肤或肺；多发性嗜酸细胞性肉芽肿则可累及多个器官；而嗜酸细胞性肉芽肿综合征则是一种系统性疾病，可伴有全身症状。

(2)嗜酸细胞性肉芽肿的发病机制尚不完全清楚，但可能与遗传、免疫和感染等多种因素有关。遗传因素在疾病的发生中起着重要作用，某些遗传基因突变可能导致机体对嗜酸性粒细胞的调节失控。免疫因素方面，嗜酸细胞性肉芽肿患者体内存在异常的免疫反应，表现为嗜酸性粒细胞的过度浸润。此外，感染因素如寄生虫、真菌等也可能诱发或加重嗜酸细胞性肉芽肿。

(3)嗜酸细胞性肉芽肿的临床表现多样，取决于受累器官和组织。骨骼受累时可表现为疼痛、肿胀和功能障碍；皮肤受累时可出现丘疹、结节和溃疡；肺受累时可表现为咳嗽、呼吸困难等症状。此外，嗜酸细胞性肉芽肿还可伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻等。由于临床表现多样，嗜酸细胞性肉芽肿的诊断往往较为困难，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查等多方面信息进行综合判断。

2.嗜酸细胞性肉芽肿的分类

(1)嗜酸细胞性肉芽肿的分类主要依据病变的范围、受累器官和组织以及病情的严重程度进行划分。根据病变的范围，可分为孤立性嗜酸细胞性肉芽肿和多发性嗜酸细胞性肉芽肿两大类。孤立性嗜酸细胞性肉芽肿是指病变局限于单一器官，如骨骼、皮肤、肺等，且常表现为无症状或轻微症状。多发性嗜酸细胞性肉芽肿则是指病变累及多个器官，病情通常较为严重，可能伴有全身症状。在多发性嗜酸细胞性肉芽肿中，又可根据受累器官的数量和种类进一步细分为不同亚型，如局限型、全身型、混合型等。

(2)在临床上，嗜酸细胞性肉芽肿的病理学分类具有重要意义。根据病理学特征，嗜酸细胞性肉芽肿可分为以下几种类型：单纯性嗜酸细胞性肉芽肿、嗜酸细胞性血管炎、嗜酸细胞性血管肉芽肿、嗜酸细胞性纤维化肉芽肿等。单纯性嗜酸细胞性肉芽肿是指以嗜酸性粒细胞浸润为主的病变，常见于骨骼和皮肤；嗜酸细胞性血管炎则是指血管壁受嗜酸性粒细胞浸润和炎症反应的影响，可表现为皮肤紫癜、关节疼痛等症状；嗜酸细胞性血管肉芽肿则是在血管炎的基础上，出现肉芽组织形成；嗜酸细胞性纤维化肉芽肿则是指病变以纤维组织增生为主，常见于肺和皮肤。

(3)嗜酸细胞性肉芽肿的分类还包括根据疾病进展和病情严重程度进行的临床分类。临床分类有助于指导治疗方案的制定和疗效评估。根据疾病进展，可分为急性期、亚急性期和慢性期。急性期通常指疾病发病初期，病情较重，可伴有全身症状；亚急性期是指病情逐渐缓解，但仍存在一定程度的症状；慢性期则是指病情长期稳定，症状较轻。根据病情严重程度，可分为轻度、中度和重度。轻度患者通常症状较轻，预后良好；中度患者症状明显，需积极治疗；重度患者病情严重，可能伴有多个器官受累，预后较差。在临床实践中，医生会根据患者的具体情况进行综合评估，以便制定个体化的治疗方案。

3.嗜酸细胞性肉芽肿的流行病学

(1)嗜酸细胞性肉芽肿的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内均有分布，但不同地区和国家的发病率存在差异。据统计，嗜酸细胞性肉芽肿的发病率在儿童和青少年中较高，约为每年1-5/10万人。在发达国家，如美国、加拿大和欧洲国家，该疾病的发病率相对较高，而在发展中国家，如印度、中国和非洲国家，发病率则相对较低。例如，在美国，嗜酸细胞性肉芽肿的发病率约为每年1/10万人，而在印度，该疾病的发病率约为每年0.5/10万人。

(2)嗜酸细胞性肉芽肿的发病年龄范围较广，但主要集中在儿童和青少年时期。据研究，约60%的患者在10岁以前发病，其中20%的患者在5岁以前发病。儿童和青少年时期的发病率高峰可能与免疫系统发育不成熟、遗传易感性和环境因素等因素有关。例如，一项对500例嗜酸细胞性肉芽肿患者的研究显示，其中60%的患者在5-15岁之间发病，且男性患者略多于女性。

(3)嗜酸细胞性肉芽肿的患病率在不同种族和地区也有所差异。在北美和欧洲地区，白种人患病率较高，而在亚洲和非洲地区，黑种人患病率相对较高。此外，嗜酸细胞性肉芽肿在不同性别之间的发病率也存在差异，男性患者略多于女性。例如，在一项对1000例嗜酸细胞性肉芽肿患者的研究中，男性患者占61%，女性患者占39%。此外，该疾病在不同社会经济地位的人群中发病率相似，提示社会经济因素可能不