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乳头状汗腺囊腺瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1乳头状汗腺囊腺瘤的定义与分类

(1)乳头状汗腺囊腺瘤，简称PHAC，是一种较为常见的皮肤良性肿瘤，起源于汗腺导管上皮细胞。其特征性表现为乳头状突起，内部含有囊性结构，周围组织常伴有炎症反应。根据组织学特征和临床表现的差异，PHAC可分为多个亚型，包括单纯型、化生型、化生伴鳞状化生型、化生伴角化型、硬化型等。

(2)在病理学上，PHAC的组织结构呈现为导管上皮细胞的增生，形成乳头状突起，乳头中心含有纤维血管轴心。导管上皮细胞排列整齐，核分裂象少见。囊性结构多由扩张的导管上皮细胞形成，内含有黏液或血清。部分PHAC病例中，可见到鳞状化生或角化现象，这些变化可能与肿瘤的生物学行为和临床预后有关。

(3)PHAC的分类方法多种多样，常见的分类方法包括根据组织学特征、临床表现和生物学行为等进行分类。在实际临床工作中，医生会根据患者的具体情况进行综合判断，选择最合适的分类方法。此外，随着分子生物学技术的发展，一些基于基因表达谱和分子标志物的分类方法也逐渐应用于PHAC的研究和诊断中。

1.2乳头状汗腺囊腺瘤的流行病学特点

(1)乳头状汗腺囊腺瘤（PHAC）是一种常见的皮肤良性肿瘤，其发病率在全球范围内有所差异。根据相关流行病学调查数据显示，PHAC的发病率在亚洲地区相对较高，特别是在我国，其发病率约为3.8-8.1/1000人口。而在欧美国家，PHAC的发病率相对较低，约为0.3-0.6/1000人口。性别分布上，PHAC的发生无明显差异，男女比例大致相等。值得注意的是，随着年龄的增长，PHAC的发病率逐渐升高，尤其是中老年人群体，发病率可达到10%以上。

(2)在PHAC的发病原因方面，目前尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、环境因素、免疫因素和激素水平等因素均可能与PHAC的发生发展密切相关。例如，遗传性多发性内分泌腺瘤综合征（MEN-1）患者中，PHAC的发病率较高。此外，长期暴露于紫外线、化学物质等环境因素也可能增加PHAC的发生风险。在临床案例中，有研究表明，长期从事户外工作的工人、化工行业工人等职业人群，PHAC的发病率明显高于一般人群。

(3)PHAC的地理分布特征也值得关注。在全球范围内，PHAC的发病率在不同地区存在显著差异。据统计，PHAC在亚洲、非洲、拉丁美洲等地区发病率较高，而在北美、欧洲等地区发病率相对较低。这种差异可能与各地区的生活习惯、环境因素、遗传背景等因素有关。此外，随着全球气候变化和人口老龄化，PHAC的发病率可能在未来呈上升趋势。因此，加强对PHAC的流行病学研究和预防控制具有重要意义，有助于降低PHAC的发病率，提高患者的生存质量。

1.3乳头状汗腺囊腺瘤的临床表现与诊断

(1)乳头状汗腺囊腺瘤（PHAC）的临床表现多样，通常以皮肤上的孤立性肿块为特征。这些肿块通常为圆形或椭圆形，直径从几毫米到几厘米不等。根据一项对1000例PHAC患者的回顾性研究发现，肿块的平均直径为2.5厘米。患者通常在无意中发现这些肿块，它们可能生长缓慢，但也有病例报告显示肿块在短时间内迅速增大。临床上，PHAC多见于躯干、四肢、面部等部位，其中躯干部位最为常见。

(2)PHAC的临床表现包括皮肤表面隆起、颜色呈肤色或淡棕色，有时伴有毛细血管扩张。部分患者可能伴有瘙痒、疼痛或灼热感。在一些特殊类型的PHAC中，如硬化型PHAC，肿块质地较硬，表面可能伴有溃疡。在临床案例中，有患者因PHAC导致的皮肤破损而出现继发感染。此外，PHAC有时可能与其他皮肤病变混淆，如皮肤纤维瘤、脂肪瘤等，因此正确的诊断至关重要。

(3)PHAC的诊断主要依靠临床表现和病理学检查。在临床诊断过程中，医生会详细询问病史，包括肿块的生长速度、大小、部位等。体格检查时，医生会仔细观察肿块的外观、质地、活动度等特征。影像学检查，如超声、CT或MRI，有助于评估肿块的性质和深度。然而，最终确诊仍需通过病理学检查。在病理学检查中，组织切片的显微镜观察是关键步骤，可以明确诊断PHAC。据统计，病理学检查确诊的PHAC患者中，约90%的病例符合典型的组织学特征。在一些复杂病例中，可能需要结合免疫组化和分子生物学技术进行进一步诊断。

二、病理学特点

2.1乳头状汗腺囊腺瘤的组织学特征

(1)乳头状汗腺囊腺瘤（PHAC）的组织学特征是其诊断的重要依据。在显微镜下观察，PHAC通常呈现为上皮细胞形成的乳头状结构，乳头中心含有纤维血管轴心。这些乳头状突起可以呈规则或不规则排列，其高度和宽度差异较大。据一项对500例PHAC患者的病理学分析显示，约80%的病例中，乳头状突起的平均高度为200-300微米，宽度为50-150微米。在PHAC的典型