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研究报告

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蝶骨脑膜瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.蝶骨脑膜瘤的定义及分类

蝶骨脑膜瘤是一种起源于蝶骨表面的脑膜细胞的肿瘤，通常位于蝶骨嵴、蝶骨体或蝶骨大翼。这些肿瘤可向颅内或颅外生长，对神经血管结构造成压迫，从而引发一系列临床症状。根据肿瘤的生物学特性和临床特征，蝶骨脑膜瘤可分为不同类型，主要包括：内皮细胞型、纤维型、成血管型、混合型、化生型等。其中，内皮细胞型是最常见的类型，其特征是肿瘤由内皮细胞构成，生长迅速，易于侵犯周围神经血管结构。纤维型肿瘤由成纤维细胞组成，生长较慢，通常边界清晰。成血管型肿瘤富含血管，生长迅速，易发生出血和坏死。混合型肿瘤同时具有两种或多种类型的特征。化生型肿瘤则是指肿瘤中出现正常组织的特征。

在病理学上，蝶骨脑膜瘤的分级对临床治疗和预后评估具有重要意义。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，蝶骨脑膜瘤可分为三级：I级为良性，生长缓慢，预后良好；II级为交界性，生长速度较快，有一定的侵袭性，预后相对较差；III级为恶性，生长迅速，侵袭性强，预后较差。临床医生需要根据患者的具体病情，结合影像学检查和病理学结果，对蝶骨脑膜瘤进行准确的分类，以便制定合理的治疗方案。

蝶骨脑膜瘤的临床表现多样，主要与肿瘤的大小、生长部位以及是否侵犯神经血管结构有关。常见症状包括头痛、视力障碍、面瘫、恶心、呕吐等。头痛是最常见的症状，通常为慢性、逐渐加剧的疼痛。视力障碍可能表现为视野缺损、复视或眼球运动障碍。面瘫表现为面部肌肉无力，导致表情不自然。恶心、呕吐可能与肿瘤压迫脑干或引起颅内压增高有关。对于疑似蝶骨脑膜瘤的患者，临床医生应进行全面检查，包括详细病史采集、体格检查、影像学检查和必要的实验室检查，以便及时诊断和治疗。

2.2.蝶骨脑膜瘤的临床表现及诊断

蝶骨脑膜瘤的临床表现多样，往往与肿瘤的大小、生长部位以及是否侵犯邻近神经血管结构密切相关。患者可能出现的症状包括头痛，这是一种最常见的症状，通常表现为慢性、逐渐加剧的疼痛，有时伴有恶心和呕吐。头痛的严重程度和性质可能因个体差异而异，但往往与肿瘤的生长速度和体积增加有关。

视力障碍是蝶骨脑膜瘤的另一常见症状，可能表现为视力下降、视野缺损、复视或眼球运动障碍。这些视力问题通常是由于肿瘤对视神经或视交叉的压迫所致。患者可能会注意到视野的特定区域出现盲点或模糊，或者出现眼球运动时的不协调。

面部表情异常和感觉异常也是蝶骨脑膜瘤的临床表现之一。面部表情异常可能表现为面部肌肉无力，导致患者出现微笑不自然或不能闭眼。感觉异常可能包括面部麻木或刺痛感，这些症状可能与肿瘤对三叉神经的压迫有关。此外，患者还可能出现听觉障碍，如听力下降或耳鸣，这可能与肿瘤对内耳或耳蜗的侵犯有关。

蝶骨脑膜瘤的诊断过程涉及多方面的检查。首先，病史采集是至关重要的，医生会详细询问患者的症状出现时间、性质和变化。随后，体格检查会着重于神经系统评估，包括感觉、运动和反射功能。影像学检查是诊断蝶骨脑膜瘤的关键，常用的检查方法包括头部CT扫描和MRI。CT扫描能够显示肿瘤的形态、大小和与周围结构的关系，而MRI则能提供更详细的软组织成像，有助于确定肿瘤的边界和周围神经血管的受累情况。在必要时，可能还会进行脑电图（EEG）、视觉诱发电位（VEP）等辅助检查。最终，确诊蝶骨脑膜瘤需要结合临床表现、影像学检查和病理学结果。病理学检查通常通过手术切除肿瘤组织进行，以确定肿瘤的生物学特性和分级。

3.3.蝶骨脑膜瘤的流行病学及病因

(1)蝶骨脑膜瘤的流行病学数据显示，该疾病在不同地区和人群中的发病率存在差异。研究表明，女性患病率高于男性，年龄分布较为广泛，但多数病例集中在成年人群中。流行病学调查发现，某些遗传因素可能与蝶骨脑膜瘤的发病风险增加有关，如家族史、遗传性肿瘤综合征等。此外，环境因素、职业暴露、生活习惯等也可能在肿瘤的发生发展中起到一定的作用。

(2)蝶骨脑膜瘤的确切病因尚不明确，但多种因素可能共同参与其发病过程。遗传因素方面，研究发现，一些遗传性肿瘤综合征，如神经纤维瘤病、Li-Fraumeni综合征等，与蝶骨脑膜瘤的发生发展密切相关。此外，染色体异常、基因突变等遗传因素也可能在肿瘤的发生中起作用。环境因素方面，长期接触放射性物质、化学物质等职业暴露可能增加蝶骨脑膜瘤的发病风险。生活方式方面，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能与肿瘤的发生发展有关。

(3)近年来，随着分子生物学技术的进步，对蝶骨脑膜瘤的病因研究取得了一定的进展。研究发现，某些基因突变和信号通路异常可能与肿瘤的发生发展有关。例如，Ras、EGFR、PDGFRA等基因突变在肿瘤的发生发展中起着关键作用。此外，细胞周期调控、细胞凋亡、血管生成等信号通路异常也可能参与肿瘤的生长和侵袭。