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研究报告

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急性肺球孢子菌病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、急性肺球孢子菌病概述

1.定义与流行病学特点

急性肺球孢子菌病（Pneumocystisjiroveciipneumonia，简称PCP）是由肺孢子菌感染引起的一种机会性感染疾病，主要发生在免疫抑制人群中，如HIV/AIDS患者、长期使用免疫抑制剂的患者以及某些遗传性疾病患者。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年约有数百万新发病例，其中大部分发生在发展中国家。

PCP的流行病学特点呈现出明显的地区差异。在发达国家，HIV/AIDS患者是PCP的主要易感人群，据统计，HIV/AIDS患者中PCP的发病率约为20%。而在发展中国家，PCP的发病率更高，尤其在非洲、亚洲和拉丁美洲地区，PCP已成为导致儿童和成人死亡的常见原因之一。例如，在非洲撒哈拉以南地区，PCP的发病率高达每10万人中1000例，而美国HIV/AIDS患者中PCP的发病率仅为每10万人中20例。

PCP的感染途径主要是通过空气传播，感染后的潜伏期通常为2-6周，但也有长达数月甚至数年的情况。感染后，患者可能出现咳嗽、发热、呼吸困难等症状，严重者可导致呼吸衰竭甚至死亡。以我国为例，近年来随着HIV/AIDS疫情的加剧，PCP的发病率也呈上升趋势。据我国疾控中心统计，2019年HIV/AIDS患者中PCP的发病率约为5%，其中死亡病例占HIV/AIDS死亡总数的10%以上。一个典型的案例是，某HIV/AIDS患者在确诊后未及时接受抗病毒治疗，因PCP感染导致呼吸衰竭，最终抢救无效死亡。

此外，PCP的流行病学特点还与患者的基础疾病、免疫状态、居住环境等因素密切相关。例如，居住在拥挤、卫生条件差的地区，以及患有慢性肺部疾病、糖尿病等基础疾病的患者，PCP的感染风险更高。因此，针对这些高风险人群，采取有效的预防和治疗措施至关重要。

2.病因与发病机制

(1)急性肺球孢子菌病（PCP）的病因主要是由肺孢子菌（Pneumocystisjirovecii，简称P.jirovecii）引起的，这是一种机会性致病菌。在正常免疫状态下，人类通常不会感染这种微生物。然而，当免疫系统受损时，如HIV/AIDS、免疫抑制剂治疗或某些遗传性疾病等，P.jirovecii能够在肺部繁殖并引发疾病。

(2)PCP的发病机制涉及P.jirovecii的侵入和肺部免疫反应的失衡。感染过程通常开始于吸入含有P.jirovecii孢子的空气，这些孢子随后在肺部定居并形成包囊。在免疫系统功能正常的情况下，人体能够通过固有免疫和适应性免疫反应有效清除这些孢子。但在免疫抑制状态下，这种防御机制受损，导致P.jirovecii包囊在肺部大量繁殖，引发炎症反应。

(3)PCP的炎症反应主要由T辅助细胞（Thelpercells）和巨噬细胞介导，这些免疫细胞在肺部产生大量炎症介质，如白介素-10（IL-10）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）等，这些介质的过度产生导致肺泡损伤和肺间质水肿。此外，免疫抑制状态下，调节性T细胞（regulatoryTcells，Tregs）的失衡也可能在PCP发病机制中发挥重要作用。Tregs在抑制炎症反应和维持免疫耐受方面起到关键作用，但它们的失衡可能导致过度炎症和肺部损伤。

3.临床表现与诊断标准

(1)急性肺球孢子菌病（PCP）的临床表现多样，但通常以呼吸系统症状为主。患者常出现干咳、发热、寒战、呼吸困难等症状，严重者可能出现胸痛、乏力、体重下降等全身症状。根据疾病严重程度，可分为轻、中、重三型。轻型PCP患者通常症状较轻，呼吸困难不明显；中型PCP患者症状较重，可能出现呼吸困难和低氧血症；重型PCP患者症状严重，可迅速发展为呼吸衰竭。

(2)PCP的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检测。在影像学检查方面，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是诊断PCP的首选方法。HRCT可显示肺部多发性、弥漫性浸润影，呈“磨玻璃”样改变。此外，胸部X光片也可显示肺部浸润影，但HRCT对PCP的诊断准确性更高。在实验室检测方面，血清学检测、痰液或支气管肺泡灌洗液（BALF）中的P.jirovecii抗原检测、DNA检测等均有助于诊断。

(3)PCP的诊断标准主要包括以下几方面：①临床表现：具有免疫抑制病史、呼吸道症状、肺部浸润影；②影像学检查：HRCT或胸部X光片显示肺部浸润影；③实验室检测：血清学检测、痰液或BALF中的P.jirovecii抗原检测、DNA检测等阳性。根据这些标准，PCP的诊断可分为确诊、疑似和排除三个等级。确诊PCP需满足上述所有标准；疑似PCP需满足其中两个标准；排除PCP则需排除上述所有标准。需要注意的是，PCP的