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研究报告

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大脑着色真菌病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.背景介绍

(1)大脑着色真菌病（Brain-InvadingFungalDisease，BIFD）是一种罕见的、侵袭性真菌感染，主要影响中枢神经系统。近年来，随着全球气候变化、抗生素和免疫抑制剂的广泛应用，以及人口老龄化等因素的影响，BIFD的发病率呈现上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，全球每年约有数千例BIFD病例，其中大部分发生在发展中国家。在我国，BIFD的发病率虽然相对较低，但近年来也有逐年上升的趋势，尤其是在免疫抑制患者和农村地区。

(2)BIFD的病原体主要包括隐球菌、毛霉菌和曲霉菌等，这些真菌广泛存在于自然界中，如土壤、灰尘、植物和动物体内。由于BIFD的潜伏期较长，患者往往在感染后数周甚至数月才出现症状，因此早期诊断十分困难。此外，BIFD的临床表现缺乏特异性，容易与其他神经系统疾病混淆，导致误诊和漏诊。据统计，BIFD的误诊率高达30%以上，严重影响了患者的预后。

(3)BIFD的治疗较为复杂，需要采用抗真菌药物治疗、手术治疗和辅助治疗等多种手段综合治疗。然而，由于BIFD的病情进展迅速，治疗难度大，死亡率较高。据相关研究报道，BIFD的死亡率在30%至60%之间，其中隐球菌性脑膜炎的死亡率最高。此外，BIFD患者的治疗费用也相对较高，给患者和家庭带来了沉重的经济负担。因此，加强对BIFD的认识、提高诊断水平、优化治疗方案和加强预防工作具有重要意义。

2.2.研究目的

(1)本研究旨在通过多学科合作，对大脑着色真菌病（BIFD）的诊断、治疗和预后进行深入探讨，以提高临床医生对BIFD的认识和诊疗水平。具体目标包括：梳理BIFD的最新研究进展，总结国内外治疗经验，形成一套符合我国临床实际的BIFD诊疗指南；提高BIFD的早期诊断率，降低误诊和漏诊率；优化治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

(2)本研究将通过对BIFD患者的临床资料进行分析，探讨影响BIFD预后的相关因素，为临床医生提供参考依据。此外，本研究还将对BIFD的预防措施进行总结，为降低BIFD的发病率提供科学依据。通过多学科合作，本研究旨在推动我国BIFD诊疗水平的提升，为患者提供更优质、高效的医疗服务。

(3)本研究将通过以下途径实现研究目的：首先，收集国内外BIFD的相关文献，进行系统综述和Meta分析，为临床实践提供科学依据；其次，结合我国临床实际，对BIFD的诊断标准、治疗方案和预后评估进行修订和完善；最后，通过多学科专家讨论，制定一套适合我国临床实践的BIFD诊疗指南，为临床医生提供参考。

3.3.研究方法

(1)本研究采用多学科合作的研究方法，包括文献综述、病例分析、专家讨论和临床实践指导。首先，通过查阅国内外公开发表的文献，收集关于大脑着色真菌病（BIFD）的最新研究进展、诊断标准、治疗方案和预后评估等方面的资料，对现有研究成果进行系统梳理和总结。其次，选取我国多家医院收集的BIFD患者病例，进行详细分析，包括患者的年龄、性别、病原学特点、临床表现、影像学检查结果、实验室检查指标、治疗方案、治疗效果和预后等，以了解BIFD的临床特征和流行病学情况。

(2)在文献综述和病例分析的基础上，组织多学科专家进行讨论，包括神经科、感染科、影像科、病理科和微生物科等领域的专家。专家讨论的主要内容包括：BIFD的诊断标准、治疗方案的选择和调整、治疗过程中可能出现的问题及应对措施、预后评估和预防措施等。通过专家讨论，形成一套符合我国临床实际的BIFD诊疗指南，为临床医生提供参考。此外，专家讨论还将关注BIFD的病原学特点、发病机制、治疗药物的研究进展和临床试验结果，以期为BIFD的治疗提供更多科学依据。

(3)在形成BIFD诊疗指南的过程中，本研究将结合临床实践，对指南的内容进行验证和修订。具体步骤如下：首先，将指南提交给临床医生和患者进行反馈，了解他们在实际工作中遇到的问题和对指南的改进意见；其次，根据反馈意见，对指南进行修订和完善；最后，通过专家评审和同行评议，确保指南的科学性、实用性和可操作性。此外，本研究还将定期对指南进行更新，以反映BIFD诊疗领域的最新进展。通过以上研究方法，本研究旨在为我国BIFD的诊疗提供有力支持，提高BIFD患者的生存率和生活质量。

二、定义与诊断

1.1.病因与发病机制

(1)大脑着色真菌病（BIFD）的病因主要与真菌感染有关，常见的病原体包括隐球菌、毛霉菌和曲霉菌等。这些真菌广泛存在于自然界中，如土壤、灰尘、植物和动物体内。当人体免疫力下降或存在侵入性操作时，真菌可通过呼吸道、消化道或皮肤伤口侵入人体，进而侵犯中枢神经系统。

(2)BIFD的发病机制