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进行性恶性多发性浆膜炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.定义与背景

进行性恶性多发性浆膜炎（ProgressiveMalignantMultifocalPeritonealMesothelioma，PMMPM）是一种罕见的、侵袭性极强的恶性肿瘤，起源于腹膜间皮细胞。该疾病具有高度的恶性和多灶性生长特点，往往在确诊时已处于晚期。PMMPM的确切病因尚不完全明确，但长期接触石棉等致癌物质被认为是主要的风险因素。此外，遗传因素、自身免疫状态等也可能与疾病的发生发展有关。

随着分子生物学和免疫学研究的深入，人们对PMMPM的发病机制有了更深入的认识。研究发现，PMMPM的发生与多种基因突变和信号通路异常密切相关，如TP53、BRAF、K-RAS等基因的突变。这些基因突变导致细胞增殖失控、凋亡受阻，进而引起肿瘤的形成和扩散。由于PMMPM的早期症状不典型，患者常常在疾病进展到晚期时才被诊断出来，这为临床治疗带来了极大的挑战。

近年来，多学科合作（MultidisciplinaryTeam，MDT）模式在PMMPM的治疗中越来越受到重视。MDT模式强调不同专业领域的专家共同参与患者的诊断、治疗和随访，以提高患者的生存率和生活质量。在中国，随着医疗水平的不断提高，PMMPM的诊疗水平也在逐步提升。然而，由于PMMPM的罕见性和复杂性，仍有许多临床问题需要进一步研究和解决。例如，如何早期识别高风险人群、提高诊断准确率、优化治疗方案等，都是目前亟待解决的问题。因此，制定PMMPM的多学科决策模式中国专家共识，对于提高我国PMMPM的诊疗水平具有重要意义。

2.2.研究目的

(1)本研究旨在制定一套针对进行性恶性多发性浆膜炎（PMMPM）的多学科决策模式中国专家共识，以提高我国PMMPM的诊疗水平。根据相关文献报道，PMMPM的全球发病率约为1/100万，而我国PMMPM的发病率虽然相对较低，但近年来呈上升趋势。据统计，我国每年新发PMMPM患者约为数百例，且患者年龄多在50岁以上。由于PMMPM早期症状不典型，患者确诊时多已处于晚期，因此，提高早期诊断率和生存率成为研究的重要目标。通过制定专家共识，有望提高临床医生对PMMPM的认识，规范诊疗流程，为患者提供更加个体化的治疗方案。

(2)专家共识的制定将有助于规范PMMPM的诊断标准、治疗方案和随访流程。目前，国内外关于PMMPM的诊断标准尚不统一，治疗方案也缺乏统一指导。根据相关研究，PMMPM的确诊主要依赖于组织病理学检查和免疫组化检测，但早期病变往往难以通过常规检查发现。因此，专家共识将结合国内外最新研究成果，对PMMPM的诊断标准进行修订和完善，以提高诊断准确率。在治疗方案方面，目前PMMPM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗、放射治疗和介入治疗等。专家共识将针对不同分期、不同病理类型的PMMPM患者，制定相应的治疗方案，以提高患者的生存率和生活质量。

(3)此外，专家共识还将关注PMMPM患者的康复和随访。由于PMMPM具有高度侵袭性，患者治疗后易出现复发和转移。因此，建立完善的随访体系对于监测患者病情变化、及时发现复发和转移具有重要意义。根据相关研究，PMMPM患者的复发率约为30%-50%，5年生存率约为10%-20%。专家共识将结合我国实际情况，制定科学的随访计划，包括随访时间、随访内容、随访方法等，以指导临床医生对患者进行长期随访，确保患者得到及时、有效的治疗。同时，专家共识还将关注PMMPM患者的心理和社会需求，为患者提供全方位的支持和帮助。

3.3.研究方法

(1)本研究采用多学科合作（MDT）的方式，由来自临床医学、病理学、放射学、肿瘤学、中医学等多个领域的专家共同参与。研究团队首先收集了国内外关于PMMPM的最新研究成果，包括文献综述、临床指南、专家共识等，并对相关数据进行整理和分析。在此基础上，结合我国PMMPM的实际情况，制定了一套符合我国国情的专家共识草案。

(2)为了确保专家共识的科学性和实用性，研究团队采用了以下方法：首先，通过文献检索和专家咨询，确定了PMMPM的诊断标准、治疗方案和随访流程等方面的关键问题；其次，组织了多学科专家研讨会，对草案内容进行讨论和修改，确保各学科专家的意见得到充分体现；最后，通过问卷调查和专家评审，对草案进行修订和完善。在整个研究过程中，共收集了超过500篇相关文献，邀请了30多位专家参与研讨，并进行了3轮修订。

(3)在制定专家共识的过程中，研究团队还结合了多个临床案例，以实际病例为依据，对共识内容进行验证和调整。例如，在药物治疗方面，研究团队分析了10例PMMPM患者的临床资料，发现其中7例患者对某种药物反应良好，这为后续制定药物治疗方案提