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2025ERA共识声明：常染色体显性多囊肾病的肾切除术微创时代的精准治疗选择

目录第一章第二章第三章ADPKD背景与概述肾切除术适应证决策过程与评估

目录第四章第五章第六章囊肿感染管理囊肿出血管理治疗进展与总结

ADPKD背景与概述1.

疾病定义与遗传特点常染色体显性遗传模式：ADPKD是一种由PKD1或PKD2基因突变引起的遗传性疾病，遵循常染色体显性遗传规律，父母一方患病时子女有50%的遗传概率，若双亲均患病则风险升至75%。囊肿形成机制：异常基因导致肾小管上皮细胞增殖失调，形成进行性增大的囊肿，最终取代正常肾实质，临床表现为双侧肾脏布满大小不等的液性囊肿。多系统受累特点：除肾脏外，ADPKD常累及肝脏（多囊肝）、心血管系统（颅内动脉瘤）及消化系统，约50%患者在60岁前进展至终末期肾病。

输入标题移植前评估要点肾功能进展规律ADPKD患者肾小球滤过率（GFR）通常每年下降3-5ml/min/1.73m2，约50%患者在60岁时需要肾脏替代治疗，其中肾移植是首选方案。移植后需持续监测原肾并发症，免疫抑制剂可能增加囊肿感染风险，需加强抗感染预防。建议在GFR降至15-20ml/min时启动移植评估，活体供肾移植可提前至GFR20-25ml/min，需平衡透析风险与移植等待时间。需综合评估残余肾功能、囊肿相关并发症（如感染/出血）、腹腔容积及心血管状况，约30%患者因巨大肾脏需行移植前肾切除术。术后管理特殊性移植时机选择肾衰竭与移植需求

肾切除术的总体目标通过切除病肾消除顽固性疼痛（占指征的40%）、反复囊肿感染（25%）或出血（15%），改善患者生活质量。症状控制优先针对腹腔被巨大肾脏占据的患者（肾脏体积2000ml），切除后可容纳移植肾，约占移植前肾切除病例的60%。创造移植空间预防移植后囊肿恶性转化（发生率约0.5%）及减少压迫相关并发症（如胃排空障碍、下腔静脉受压）。降低远期风险

肾切除术适应证2.

需在多学科评估后决策，优先控制急性感染后再行手术，避免脓毒症风险。术中需彻底引流脓液并送病原学检查。手术时机选择过去一年内囊肿感染发作达两次及以上，尤其当感染需侵入性治疗或住院干预时，应考虑肾切除术。此类反复感染常导致抗生素耐药性增加，手术可彻底清除感染灶。感染频率标准肾移植后若出现难治性囊肿感染，因免疫抑制状态加重感染风险，此时肾切除术阈值较低。但无感染史者不推荐预防性肾切除。移植相关考量复发性囊肿感染

出血严重程度影像学指征鉴别恶性变持续性出血或一年内复发两次以上，尤其需输血或住院治疗者，提示血管损伤严重，栓塞治疗无效时可选择肾切除术。CT显示囊内高密度血肿或造影剂外渗，伴血红蛋白持续下降，表明活动性出血需手术干预。反复出血需排除囊性肾癌，术中应送病理检查。若合并肿瘤则需扩大切除范围至正常肾组织。复发性囊肿出血

顽固性疼痛慢性疼痛经药物、穿刺等保守治疗无效，且影响生活质量时，肾切除术可有效缓解囊肿对包膜和周围神经的压迫。巨大肾脏（15cm）导致胃肠道压迫、呼吸困难或妨碍移植手术操作时，需切除以创造解剖空间。影像学发现囊壁增厚（2mm）、分隔强化或钙化等可疑征象时，手术既可明确诊断又能治疗潜在恶性肿瘤。腹部空间限制疑似恶性变其他适应证（如疼痛、空间不足）

决策过程与评估3.

风险收益权衡需详细评估手术对肾功能的影响（尤其对未达肾衰竭患者）、术后并发症风险（如出血/感染）与症状缓解预期收益，向患者透明化分析利弊。患者参与核心肾切除术决策需充分尊重患者意愿，结合其症状严重程度、生活质量需求及对手术风险的接受度，通过医患共同讨论确定个体化方案。长期预后考量决策时需纳入移植后生存质量、囊肿相关并发症复发概率等远期因素，避免仅基于短期症状缓解做出选择。共同决策原则

至少包含肾移植外科医生、肾病专科医生、麻醉科医生及影像学专家，复杂病例需加入疼痛管理、感染科及营养支持团队。团队组成标准通过CT/MRI明确肾脏体积、囊肿分布及邻近器官受压情况，评估手术难度及入路选择（开放/腹腔镜）。影像评估重点术前需多次测算eGFR，结合24小时尿蛋白、肾血流动力学检查，预测残余肾功能代偿能力。肾功能动态监测纳入心理医生评估患者手术焦虑程度，社工协助解决术后康复期的家庭护理及经济负担问题。心理社会支持多学科会诊建议

移植前告知策略所有拟行肾移植的ADPKD患者均需被告知肾切除术的潜在适应证，包括空间不足、反复感染等7类情形（共识声明1）。必要性沟通强调移植前切除（预防性）与移植后切除（治疗性）的差异，前者需更严格指征（如3.1条所述年感染≥2次）。时机选择说明用可视化工具展示既往病例的囊肿感染频率、输血需求等客观指标，帮助患者理解手术阈值判定依据。数据化宣教

囊肿感染管理4.

反复感染发作一年内发生两次以上经抗生素治疗仍复发的囊肿感染，表现为持续