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特发性肺动脉高压的诊治总结2026

一、肺动脉高压概述

定义

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病

理生理状态和血流动力学改变。血流动力学诊断标准传统为在海平面、

静息状态下，右心导管测狱平均肺动脉压(mPAP);;;;,,25mmHg,新提

出标准为mPAP20mmHg（国内目前沿用传统标准）。

分类

血流动力学分类

毛细血管前性肺动脉高压：包含动脉性肺动脉高压等多种类型，血流动

力学特征为mPAP�25mmHg,PCWP或左心室舒张末压

15mmHg。

毛细血管后性肺动脉高压：类型为左心疾病所致肺动脉高压，血流动

学特征为mPAP;?;25mmHg,PCWP或左心室舒张末压;?;15mmHg。

肺动脉高压严重程度分级：根据症状、6分钟步行距离、脑钠肤前体水

平、心脏彩超、血流动力学等综合分析，分为“轻”(mPAP为25-

35mmHg)、“中”(mPAP35-45mmHg)、“重”(mPAP

45mmHg)三级。

二、特发性肺动脉高压(IPAH)

概述

定义：一种不明原因的肺动脉高压，过去称为原发性肺动脉高压，病理

表现主要为＂致丛性肺动脉病”，包括动脉中层肥厚等多种病变。

流行病学

患病率与发病率：欧洲成年人肺动脉高压患病率最低估计为15/100

.4/

万人，发病率最低估计为2(100万人．年），PAH患病率最低I

估计为5.9/100万人；美国PAHI平均患病年龄近年为50-65岁；

我国尚无发病率确切统计资料。

生存率：未接受靶向药物，IPAH与家族性肺动脉高压病人1年、3年、

5年生存率分别为68%、38.9%、20.8%；接受靶向药物，病人1年、

3年、5年生存.73.7%7.。

率分别为841%、、06%

病因与发病机制

病因不明，与遗传因素(11%-40%的散H存在BM基

发IPAP2

因变异等）、自身免疫(29%的IPAH病人抗核抗体水平明显升高）

及肺血管内皮、平滑肌功能防碍（内皮分

泌因子不平衡、血管壁平滑肌

细胞钾通道缺陷等）等因素有关。

临床表现

症状：缺乏特异性，早期通常无症状，最常见呼吸困难，还有胸痛、头

晕或晕厥、咯血、疲乏、无力等，10％的病人出现雷诺现象，增粗的

肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑。

体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

辅助检查

血液检查：血红蛋白可增高，脑钠肤可有不同程度升高。

心电图：提示右心增大或肥厚。

胸部X线检查：有右下肺动脉干扩张等多种提示肺动脉高压的征象。

超声心动图和多普勒超声检查：筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方

法，估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg可诊

断肺动脉高压。

肺功能测定：可有轻到中度限制性通气陀碍与弥散功能防碍。

血气分析：多数病人有轻、中度低氧血症