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库欣综合征总结2026

一、概念与核心特征

定义：库欣综合征是由千各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要

为皮质醇）引发的病症总称，其中垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌

亢进所致的库欣病最为常见。

核心机制：皮质醇长期过量分泌，引发蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊

乱及多系统功能异常。

二、病因分类

一）依赖ACTH的库欣综合征

（

库欣病：垂体分泌ACTH过矗，约70%由垂体微腺瘤直径0mm)

（1

引起，少数为大腺瘤或ACTH细胞增生。

异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤（如小细胞肺癌、类癌）分泌ACTH,

1。

占比约5%

异位CRH综合征：肿瘤分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，临床罕

见。

（二）不依赖ACTH的库欣综合征

肾上腺皮质腺瘤：占10%-15%，多为单侧良性肿瘤，起病缓慢。

肾上腺皮质癌：占比5%，恶性程度高，进展快，常伴重度症状及转移。

原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病：双侧肾上腺小结节增生，部分伴

Carney综合征（皮肤色素沉着、黏液瘤等）。

ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节性增生：肾上腺大结节增生，与异位受

GIPLH/HCG受体）表达有关。

体（如、

三、床表现

一）典型体征

（

向心性肥胖：面圆（满月脸）、锁骨上脂肪垫、水牛背、悬垂腹，四肢相

对瘦小。

多血质外貌：皮肤菲薄、微血管透见、面色暗红。

皮肤表现：紫纹（宽＞1cm,多见千下腹、大腿）、淤斑、真菌感染、异

。

位ACTH综合征患者可见色素沉着

（二）系统症状

肌肉与神经：肌无力（如下蹲后起立困难）、情绪不稳定、烦躁、失眠，

严重者梢神异常。

心血管：高血压（因水钠涨留、肾素－血管紧张素系统激活等），可伴左

心室肥大、血栓风险增加。

感染抵抗力下降：免疫抑制，易发生肺炎、蜂窝织炎，感染时炎症反应不

明显。

性功能防碍：女性多毛、痊疮、月经紊乱，男性性欲减退、睾丸萎缩；肾

上腺癌可致女性男性化（如阴蒂肥大）。

代谢异常：糖耐量减低／糖尿病、骨质疏松（儿童生长抑制）、低血钾

ACH

性碱中霉（多见千肾上腺癌和异位T综合征）。

四、各类型病因及临床特点

类型发病率病理特征临床特点激素水平

血ACTH

正常或轻度

垂体微腺瘤缓慢进展，升高，皮质

最常见

库欣病(80%)、大典型库欣综醇轻中度升

(70%)

腺瘤或增生合征表现高，大剂量

地塞米松可