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获得性血友病诊疗指南总结2026

一、概述

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定义：获得性血友病(AH)是因循环血中出现抗凝血因子VIII(FVIII)F

IX自身抗体，导致FVIII/FIX活性(FVIII:C/FIX:C)降低的获得性出

血性疾病

核心特点：既往无出血史及阳性家族史的患者，出现自发性出血，或在手

术、外伤、侵入性检查时发生异常出血；出凝血筛查以孤立性活化的部分

凝血活酶时间(APTT)延长为特征。

主要类型：绝大多数为获得性血友病A(AHA,抗FVIII自身抗体），获

得性血友病B罕见，本文主要阐述AHA

二、病因和流行病学

发病率：AHA年发病率约为1.5/100万

发病人群：可发生千男女各年龄段，存在两个发病高峰——育龄女性围

产期及60岁以上人群，儿童罕见

病因及基础疾病：约50%的患者可发现病因或基础疾病，最常见为自身

免疫性疾病、恶性肿瘤；1%~5%发生千妊娠期或产后1年内；其他可

见千药物引起、感染等

三、临床表现

出血情况：以近期出血为主，多为自发性，也可在手术／侵入性检查后

出现；患者既往无出血史及出血性疾病家族史。

常见出血部位：

皮下出血（约80

%);

0

肌肉出血（约4

%);

其他部位：胃肠道(21%)、泌尿生殖系(9%)、腹膜后(9%）等，关

节出血少见。

出血危害：

危及生命：颅内出血、咽喉部出血、胃肠道出血等；

高致残性：前罚或下肢出血可致骨筋膜室综合征，骼腰肌出血可损伤股神

经；

其他：部分严重出血病例可伴贫血及血肿相关并发症；深部出血可能因皮

肤无淤斑而难以早期判断。

特殊情况：少数患者无出血表现，因检查发现孤立性APIT延长而就诊。

病死率：早期报道高达42%，近年不超过12%；中国获得性血友病登记

CARE)研究中为6.7%，主要死亡原因包括出血、基础疾病、免疫抑

(

制治疗(IST)继发的严重感染等。

四、辅助检查

目的：明确诊断，排除其他原因导致的APTT延长（如狼疮抗凝物、服

用抗凝药物等）。

APTT混合血浆纠正试验：

操作：将正常人混合血浆与患者血浆按1:1混合，即刻及37°C孵育2h

后测APTT。

结果判读：纠正(APTT超正常混合血浆5s内等）、不纠正（超5s以

上等，提示可能有抑制物）。

FVIII抑制物特点：具时间及温度依赖性，多数弱抗体即刻部分纠正，孵育

2h后不纠正；高滴度可即刻不纠正。

凝血因子活性检测：

核心指标：单一FVIII:C降低提示可能为AHA,需除外遗传性血友病A

等。

特殊情况：少数患者内源性凝血因子活性均降低，需稀释血浆后检测；狼

疮抗凝物(LA)可能致一期法检测假象。

抑制物的定晕：

方法：Bethesda法及Nijmegen改良法，1BU为使正常血浆FVIII:C

减少50%的患者血浆鼓。

阳性标准：抑制0.6BU/ml

物滴度。

注意事项：AHA患者FVIII抗体多为2型动力学特征，建议