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特发性炎性肌病总结2026

特发性炎性肌病是一组以对称性肌肉无力为核心表现的自身免疫性疾病，

可累及多器官，主要亚型包括皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)等，治

疗以免疫抑制为主，亚型不同预后差异较大

一、核心基础认知

（一）定义与亚型

定义：异质性自身免疫性疾病，以对称性肌肉无力为典型表现，可累及皮

肤、肺、心脏等多器官。

主要亚型：皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、散发性B

包涵体肌炎(sIM)、

重叠性肌炎(OM)。

（二）病因与发病机制

核心机制：自身免疫异常，不同亚型免疫损伤机制不同。

PM:细胞毒性T细胞介导的细胞免疫反应，CD

8•T细胞浸润非坏死肌

纤维。

DM:补

体介导的体液免疫反应，靶向肌内微血管，免疫复合物沉积。

遗传因素：与HLA基因相关，PM患者多关联HLA-DR3,青少年DM

患者DQA1*0501基因频率升高。

自身抗体：多种特异性自身抗体参与疾病发生与亚型区分。

二、各亚型核心特征

一）多发性肌炎(PM)

（

发病特点：仅累及18岁以上成人，女性多见，亚急性起病。

核心表现：对称性四肢近端无力（盆带肌先受累），伴颈肌无力、咽喉肌

无力（构音／吞咽困难），晚期可能累及呼吸肌，无特征性皮疹。

系统受累：发热、体重下降、关节痛、雷诺现象，心脏（房室传导阻滞、

心衰）、肺部（间质性肺炎）受累。

)

（二）皮肌炎(DM

发病特点：可累及成人或儿童，女性多见，亚急性起病。

核心表现：肌肉无力与PM一致，肌无力前出现特征性皮疹（眶周紫红

色斑疹伴水肿、关节伸面Gottron丘疹／征）。

特殊关联：老年患者易合并恶性肿瘤（肺癌、结肠癌等），半数肌炎早千

肿瘤出现。

（三）散发性包涵体肌炎(sIBM)

发病特点：50岁以上人群多见，男性为主，进展缓慢，病程数年。

核心表现：早期不对称性无力（屈腕、屈指、伸膝无力），可伴吞咽困难，

阳率30%-60%

抗NT5C1A抗体性。

治疗特点：免疫抑制剂治疗效果差，大腿MRI提示前部肌群严重受累。

O

（四）重叠性肌炎(M)

定义：炎性肌病伴发其他结缔组织病。

特殊类型：抗合成酶抗体综合征(ASS)，合并肺间质病变、多关节炎等，

抗Jo-1抗体常见；DM合并系统性硬化症时可检出抗PM/Scl抗体。

三

、辅助检查

一

（）实验室检查

血清肌酸激酶(CK)：明显升高，可达正常上限10倍以上，提示肌纤

维损伤；横纹肌溶解时出现肌红蛋白尿。

抗体检测：肌炎特异性抗体(Jo-1、PL-7等）助力分型；1/3患者类风

湿因子、抗核抗体阳性。

（二）器械与病理检查

肌电图：肌源性损害（纤颤电位、正锐波，运动单位电位时限缩窄），神

经传导速度正常。

影像学：胸部CT排查肺间质病变；胸腹腔CT用千成人DM恶性肿瘤

筛查。

肌肉活检：诊断金标准，可明确亚型（如DM的束周萎缩、PM的CD8

+T细胞浸润、sIBM的镶边空泡肌纤维）。

（三）其他检