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2026PAFLaR指南：少关节型幼年特发性关节炎解读精准诊疗，守护儿童关节健康

目录第一章第二章第三章背景介绍诊断标准解读治疗原则更新

目录第四章第五章第六章并发症管理策略患者管理路径指南推荐病例分析

背景介绍1.

少关节型JIA定义与分类标准少关节型JIA定义为发病最初6个月内1-4个关节受累，主要累及膝、踝等大关节，呈非对称性分布，关节炎症状需持续6周以上方可诊断。关节受累特征分为持续性少关节型（整个病程≤4个关节）和扩展型少关节型（6个月后关节数≥5个），后者需重新归类为多关节型。亚型分类标准需排除银屑病、HLA-B27阳性大龄男性患儿、家族强直性脊柱炎史及类风湿因子阳性（间隔3个月两次检测）等特定情况。排除性诊断

非洲地区需求由非洲抗风湿联盟儿科协会（PAFLAR）主导，针对非洲医疗资源差异制定区域性共识，填补低资源地区诊疗规范空白。德尔菲法共识通过系统文献回顾和22位国际专家三轮德尔菲投票，形成15项高度一致建议（同意率85%-95%），聚焦早期诊断和多学科管理。循证依据升级整合最新靶向治疗证据（如巴瑞替尼在2岁以上难治性JIA的应用）及并发症管理策略（虹膜睫状体炎筛查频率优化）。临床实践衔接强调少关节型特异性特征（如下肢不等长风险）与成人风湿病学诊疗路径的过渡衔接。2026PAFLaR指南更新背景

性别差异显著:女性患儿占比高达70%-75%，是男性患儿的2-3倍，凸显性别特异性发病特征。双峰年龄分布:1-3岁（40%）和8-10岁（35%）形成明显发病高峰，年幼患儿更易合并葡萄膜炎（发生率20%-30%）。关节受累特征:80%以上病例以下肢大关节（膝/踝关节）为主，且50%呈单关节起病，与滑膜增生强相关但早期骨质破坏率15%。流行病学特点（年龄/性别分布）

诊断标准解读2.

关节受累数量典型表现为4个以下关节受累，以膝关节、踝关节等下肢大关节为主，呈现不对称分布特点。约半数患儿可能最初仅表现为单关节炎症，但需持续观察是否进展为扩展型。关节症状表现特征性症状包括关节肿胀、晨僵（持续时间常超过15分钟）和活动受限，疼痛程度通常较轻。滑膜增生是导致关节活动受限的主要原因，触诊可发现关节腔积液和滑膜增厚。病程持续时间关节炎症状必须持续6周以上才能确诊，这有助于与感染性关节炎等短期关节病变相鉴别。部分患儿可能表现为间歇性发作，但总体病程呈慢性迁延特点。核心临床特征（≤4个关节受累）

01少关节型患儿RF通常呈阴性，若持续高滴度阳性则提示可能为多关节型变异。RF检测对疾病分型和预后判断具有重要价值，阳性结果往往预示更严重的关节破坏风险。类风湿因子(RF)检测02约70%的少关节型患儿ANA呈阳性，尤其常见于早发女性患者。ANA阳性强烈提示并发慢性前葡萄膜炎的风险显著增加，这类患儿需每3个月接受裂隙灯检查以早期发现眼部并发症。抗核抗体(ANA)筛查03血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)可反映疾病活动度，但约30%患儿可能表现正常。这些指标更适用于治疗监测而非诊断，需结合临床表现综合判断。炎症标志物评估04在少关节型中阳性率约15-20%，阳性结果提示可能发展为附着点炎或脊柱关节炎。该检测对预测疾病转归和指导长期随访策略具有特殊意义。HLA-B27基因检测实验室检查关键指标（RF/ANA意义）

X线基础评估早期可能仅显示软组织肿胀和骨质疏松，随病情进展可出现关节间隙狭窄、骨侵蚀等改变。膝关节X线需特别关注骨骺生长板是否受累，这对预测肢体不等长至关重要。MRI高级成像对早期滑膜增生、骨髓水肿和软骨损伤的敏感性显著优于X线。增强MRI能清晰显示活动性滑膜炎范围，适用于临床疑似但X线阴性的病例，也是评估骶髂关节受累的金标准。超声检查优势高频超声可实时动态观察滑膜血流信号和关节积液量，特别适合引导关节穿刺和局部注射治疗。对于小关节如指间关节的早期病变，超声具有独特诊断价值。影像学评估要点（X线/MRI应用）

治疗原则更新3.

要点三NSAIDs核心作用非甾体抗炎药（如布洛芬）作为少关节型JIA的基础治疗，可有效缓解关节疼痛和炎症，但需注意长期使用可能引发的胃肠道副作用，建议联合胃黏膜保护剂使用。要点一要点二局部糖皮质激素注射针对单一关节持续炎症，推荐关节腔内注射长效糖皮质激素（如曲安奈德），每年单个关节注射不超过4次，负重关节需间隔8-12周以降低软骨损伤风险。全身激素限制使用全身糖皮质激素仅适用于NSAIDs无效或合并严重关节外症状的病例，剂量控制在泼尼松0.25-0.5mg/(kg·d)，需在3个月内完成减量以避免生长抑制和骨质疏松等并发症。要点三一线药物治疗（NSAIDs/糖皮质激素）

甲氨蝶呤首选地位作为基础DMARD，甲氨蝶呤（MTX）通过抑制二氢叶酸还原酶发挥免疫调节作用，推荐剂量10-15mg/m2/周，必须