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2025BSG指南：自身免疫性肝炎的诊断和管理核心要点解读精准诊疗，守护肝脏健康

目录第一章第二章第三章AIH概述与定义诊断标准与评估要点临床表现与鉴别诊断

目录第四章第五章第六章鉴别诊断关键流程治疗原则与管理策略特殊人群与预后管理

AIH概述与定义1.

病理核心特征（界面性肝炎/浆细胞浸润）肝细胞与门管区交界处（界板）出现炎症细胞浸润，导致相邻肝细胞坏死脱落，是AIH最具特征性的组织学表现。需与病毒性肝炎、药物性肝损伤等引起的界面性改变相鉴别。界面性肝炎门管区及周围以淋巴细胞和浆细胞为主，浆细胞占比＞20%（评分＞3分）或成灶聚集（≥5个/灶）具有诊断提示意义，但阴性结果不能排除AIH。淋巴-浆细胞浸润炎症分级从G1（轻度）至G4（重度），急性AIH以G2为主（64%），慢性活动性AIH以G3为主（64.7%），反映疾病不同阶段的炎症强度差异。组织学活动度分级

高比例无症状患者:34%患者无自觉症状，仅通过体检发现肝功能异常，凸显定期肝功筛查对早期诊断的重要性。急性发作风险显著:26%患者以急性/暴发性起病，伴随高转氨酶和胆红素水平，临床病死率可达40-50%（据JournalofHepatology数据）。性别与年龄双高峰:女性占比80%（男女比1:4），发病呈现10-30岁和40岁以上双峰分布，提示育龄期及围绝经期女性需重点监测。多系统受累特征:17-48%患者合并其他自身免疫疾病（如类风湿关节炎、1型糖尿病），甲状腺炎合并率最高达23%（参考APASL指南数据）。流行病学特点（女性高发/双峰年龄）

核心自身抗体1型AIH以ANA/SMA阳性为主（60-80%），2型AIH以抗LKM-1阳性为特征，抗SLA/LP抗体可能提示特殊亚型（III型）。IgG升高中位值达26.5g/L（AC-AIH组最高），既是诊断标志物也是治疗监测指标，水平变化与疾病活动度相关。免疫复合机制浆细胞浸润产生自身抗体，通过抗体依赖细胞介导的细胞毒作用（ADCC）等途径导致肝细胞损伤，形成界面破坏-再生修复-纤维化的恶性循环。免疫学基础（自身抗体/高γ-球蛋白）

诊断标准与评估要点2.

关键生化指标（ALT/AST↑,IgG≥1.1倍）ALT/AST升高：通常表现为ALT和AST水平持续升高（2倍正常上限），反映肝细胞损伤程度，需排除病毒性肝炎等其他病因。IgG水平升高：血清IgG≥1.1倍正常上限是重要免疫学特征，支持AIH诊断，但需结合自身抗体检测（如ANA、SMA）综合判断。球蛋白/γ-球蛋白比例异常：γ-球蛋白水平升高（1.5倍正常值）可作为辅助指标，尤其在IgG轻度升高但未达阈值时具有参考价值。

抗-LKM1（抗肝肾微粒体抗体1型）检测：为2型AIH的特征性抗体，需与丙型肝炎病毒感染的假阳性结果鉴别，阳性者常伴随CYP2D6靶抗原反应。ANA（抗核抗体）检测：作为AIH的经典标志物，高滴度（≥1:40）ANA支持诊断，但需结合临床表现及组织学特征排除其他自身免疫性疾病（如SLE）。SMA（抗平滑肌抗体）检测：特异性针对F-肌动蛋白的SMA（IgG型）对1型AIH诊断价值较高，滴度≥1:80时需高度怀疑，尤其儿童患者中阳性率显著。特异性抗体检测（ANA/SMA/抗-LKM1）

组织学特征界面性肝炎：淋巴细胞穿透肝小叶界板，形成汇管区-实质交界处的虫蚀样浸润，伴肝细胞坏死，是AIH的病理学标志。浆细胞浸润：汇管区浆细胞密度30%高度提示AIH，需与药物性肝损伤鉴别，后者通常缺乏浆细胞优势浸润。特殊结构肝细胞玫瑰花结：2-3层肝细胞围绕中央胆管样结构排列，反映肝细胞再生尝试，多见于活动期病例。纤维化分期：根据METAVIR评分系统评估纤维化程度，晚期可见桥接纤维化或结节形成，指导治疗urgency判断。病理金标准（界面性肝炎/玫瑰花结）

临床表现与鉴别诊断3.

第二季度第一季度第四季度第三季度乏力黄疸肝区疼痛皮肤瘙痒持续性疲劳是AIH最常见的首发症状，与肝脏代谢功能受损导致能量供应不足有关，患者常描述为休息无法缓解的疲倦感，严重时影响日常活动。渐进性皮肤巩膜黄染伴尿色加深，血清总胆红素34μmol/L时肉眼可见，提示中等程度肝细胞损伤，需与胆道梗阻性黄疸鉴别。右上腹持续性钝痛由肝包膜牵张引起，触诊可及肿大肝脏伴压痛，需通过超声排除胆囊疾病或门静脉血栓等急症。胆汁淤积导致胆盐沉积刺激神经末梢，表现为手掌/足底顽固性瘙痒，夜间加重，可能伴随抓痕或继发感染。典型症状谱（乏力/黄疸/腹痛）

隐匿型识别（20%无症状筛查）部分患者仅表现为ALT/AST轻度升高（常5倍上限），无主观症状，需通过IgG检测和自身抗体筛查明确诊断。体检发现转氨酶异常如对称性关节肿痛（腕/膝关节多见）、干燥综合征（眼干/口干）等可能为AIH唯一