免疫学基础：免疫缺陷病免疫应答课件.pptxVIP

202X演讲人2025-12-17一、前言

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

免疫学基础：免疫缺陷病免疫应答课件

01PARTONE前言

前言作为一名在儿科血液免疫科工作了12年的护士，我对“免疫缺陷病”这五个字始终抱有复杂的情感——它像一面镜子，既照见人体免疫系统精密运作的脆弱边界，也照见医护、患者与家属在疾病漩涡中共同抗争的韧性。记得刚入职时，带教老师指着实验室报告里“IgG＜2g/L”的数值告诉我：“正常孩子的免疫球蛋白能像士兵一样筑起防线，但这些孩子的‘兵营’是空的，一点风吹草动都可能要了命。”从那时起，我便意识到：护理免疫缺陷病患儿，不仅要关注感染控制、营养支持这些“显性任务”，更要理解他们异常的免疫应答机制，从根本上阻断恶性循环。

免疫缺陷病（ImmunodeficiencyDiseases,IDD）是因免疫系统先天发育障碍或后天损害所致的一组综合征，核心特征是免疫应答功能低下，表现为反复感染、易患肿瘤及自身免疫性疾病。

前言在临床中，这类疾病常被称为“被忽视的罕见病”——发病率虽低（原发性免疫缺陷病总体发病率约1/10000），但误诊率高、病情进展隐匿，患儿平均确诊年龄可达4-5岁（部分类型甚至超过10岁）。而护理工作的特殊性在于，我们是离患儿最近的“观察哨”：从一次轻微的流涕到持续不退的高热，从家长一句“最近不爱吃饭”到患儿揉眼睛的小动作，都可能是免疫应答异常的信号。

今天，我将结合一例典型的X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）患儿的护理全程，和大家分享免疫缺陷病护理中“从病理到人文”的思考。

02PARTONE病例介绍

病例介绍2022年3月，我们科收治了4岁的小宇（化名）。这个皮肤白皙、眼神怯生生的男孩，已经经历了27次呼吸道感染——从1岁半开始，几乎每两个月就要因“肺炎”“中耳炎”住院，抗生素用了一轮又一轮，可感染像打地鼠般此起彼伏。家长说：“这次咳嗽伴发热5天，在家吃了头孢克肟没管用，烧到39.5℃，耳朵疼得直哭。”

入院时查体：T39.2℃，P128次/分，R30次/分；双侧外耳道可见脓性分泌物，双肺可闻及细湿啰音；体重13kg（低于同年龄第3百分位），身高98cm（第10百分位）。实验室检查是关键：血清免疫球蛋白IgG1.2g/L（正常4-12g/L），IgA、IgM均未检出；外周血B淋巴细胞计数0.1%（正常10-20%）；基因检测提示BTK基因exon10错义突变。结合病史，确诊为XLA——这是最常见的原发性B细胞免疫缺陷病，因B细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致几乎完全缺乏免疫球蛋白，患儿自母体获得的IgG在6个月左右代谢完毕后，感染便开始频繁发作。

病例介绍小宇的妈妈握着我的手说：“我们跑了5家医院，都说‘孩子体质弱’，直到这次查了免疫功能……原来他不是‘体弱’，是‘没有防御武器’。”这句话让我心头一紧——对家长而言，“明确诊断”既是打击，也是希望的开始，而我们的护理，就要从“帮他们重建对‘防御’的认知”开始。

03PARTONE护理评估

护理评估护理评估是制定计划的基石。针对小宇，我们从“生物-心理-社会”三个维度展开，重点围绕“免疫应答异常”这条主线。

健康史评估小宇为G1P1，足月顺产，母孕早期无感染及用药史；父亲家族中表兄有“反复肺炎”病史（后证实为XLA），提示X连锁隐性遗传可能；出生后6个月内仅患“普通感冒”（依赖母传IgG），6个月后感染频率显著增加，符合XLA发病规律。

身体状况评估感染相关：本次感染灶为中耳炎、肺炎，需警惕是否合并败血症（血培养结果回报前）；既往感染部位包括上呼吸道、消化道（曾有2次腹泻伴黏液便），提示黏膜免疫同样受损。营养状况：体重增长曲线自1岁起低于第5百分位，与反复感染消耗、食欲下降（感染时）、消化吸收功能紊乱（如慢性腹泻）有关。生长发育：语言、运动发育基本正常（能说短句，独走稳），但社交能力稍落后（因频繁住院，与同龄儿接触少）。321

心理社会评估患儿：因反复穿刺（静脉采血、耳部分泌物培养）产生“注射恐惧”，入院时见护士推治疗车就哭，拒绝测体温；但对卡通贴纸、故事书有兴趣，可作为安抚工具。

家长：母亲为全职妈妈，父亲是程序员，家庭经济状况中等；母亲存在“过度保护”倾向（如不让小宇碰任何玩具），同时因长期就医产生焦虑（睡眠质量差，自述“听到孩子咳嗽就心跳加速”）；父亲对疾病知识了解较少，更关注“能不能治愈”。

免疫应答关键指标评估体液免疫：IgG水平极低，无法形成有效抗体应答（如既往肺炎支原体抗体检测阴性，提示即使感染也无法产生特异性抗体）。

细胞免疫：T细胞亚群基本正常（CD3+68%，CD4+42%），但因缺乏B细胞递呈抗原，特异性细胞免疫可