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IgA肾病的诊疗规范

IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，占肾活检患者的30-45%,

其特征是肾脏免疫病理显在肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物

沉积。临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白

尿、高血压和肾功能受损。发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道

或泌尿道感染，是导致终末期肾脏病的最常见肾小球疾病之一°由于

IgA肾病病因不清，发病机制未明，目前尚缺乏统一的治疗方案，应

根据肾脏病理和临床表现选择适当的治疗方法。

1临床表现

1.1发作性肉眼血尿：约见于40-50%的患者，持续几个小时至数日

不等。肉眼血尿有反复发作的特点，发作间隔随年龄增长而延长：部

分患者转为持续性镜下血尿。

1.2无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿：约见于30-40%的患者，多为

体检时发现。由于疾病呈隐匿过程，多数患者的发病时间难以确定。

1.3蛋白尿：IgA肾病患者不伴血尿的单纯蛋白尿者非常少见。多数

患者表现为轻度蛋白尿，10-24%的患者出现大量蛋白尿，甚至肾病综

合征。

1.4高血压：成年IgA肾病患者中高血压的发生率为20%,而在儿

童IgA肾病患者中仅占5%。起病时即有高血压者不常见，随着病程

的进展高血压的发生率增高。

1.5急性肾衰竭：较少见，约占5-10%,主要见于以下二种情况。①

急进性肾炎综合征，患者多有持续性血尿/肉眼血尿，大量蛋白尿,

肾功能进行性恶化，可有水肿和高血压及少尿或无尿。②大量肉眼血

尿时，可因血红蛋白对肾小管的毒性和红细胞管型堵塞肾小管引起急

性肾小管坏死，多为一过性，有时临床不易察觉。

1.6慢性肾衰竭：20-40%的IgA肾病患者在确诊10-20年后逐渐进入

慢性。肾衰竭期。部分患者笫一次就诊即表现为慢性肾衰竭，既往病

史不详或从未进行过尿常规检查。

1.7家族性IgA肾病：是指同一家系中至少有两个血缘关系的家庭

成员经肾活检证实为IgA肾病。其临床表现和病理改变与散发性IgA

肾病相似，但终末期肾脏病的发生明显高于散发性患者。

2病理

最突出的特点是免疫荧光显肾小球系膜区以IgA为主的免疫

复合物呈弥漫性沉积，亦可见少量IgG、IgM和补体C3沉积。IgA肾

病的光镜表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理改变，以

系膜增生型最常见，还可见轻微病变型、局灶病变型、毛细血管内增

生型、膜增生型、新月体型和硬化型等。新月体型IgA肾病定义为：

经肾活检证实＞50%肾小球存在新月体伴随快速进展性肾功能恶化,

为0型新月体型肾炎。IgA肾病在电镜下表现为系膜区电子致密物沉

积。

目前最常用IgA肾病病理分级方法是Lee氏分级和Hass分

型法，但这些方法各有其优缺点。2009年，由国际IgA肾病协作组和

肾脏病理学会联合制定了最新IgA肾病牛津病理分型，建议将系膜

细胞增生、毛细血管内增生、节段性硬化或粘连及小管萎缩间质纤维

化作为影响肾脏预后独立危险因素。牛津分型能否直接用于亚洲人

群，尚需进一步险证研究。

3诊断和鉴别诊断

IgA肾病确诊依赖于肾活检，尤其需免疫荧光明确IgA或以IgA

为主免疫复合物在肾小球系膜区弥漫沉积。因此无论临床表现上考

虑IgA肾病可能性多大，肾活检病理对于确诊IgA肾病是必备