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- 2026-02-03 发布于云南
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汇报人:xxx2026-01-28儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读
目录CONTENTS引言疾病概述临床表现诊断标准疾病活动度评估治疗目标
目录CONTENTS治疗方案治疗监测特殊情况的处理康复与随访与其他疾病的鉴别诊断共识的局限性与展望
01引言
多发性大动脉炎儿童发病01.多发性大动脉炎多发性大动脉炎(TA)是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病,儿童期发病并不罕见。02.儿童期发病儿童多发性大动脉炎的发生与多种因素有关,包括遗传、环境和感染等,这些因素导致血管壁全层出现炎症反应。03.危害健康随着疾病的进展,儿童多发性大动脉炎可能导致血管狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成,严重影响儿童的身体健康和生活质量。
共识发布的重要性专家共识发布随着医疗技术的不断进步和临床经验的积累,《儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识(2025)》正式发布。共识的发布为临床医师提供了明确的指导,帮助医生规范化地开展诊断与治疗,有效缓解病情,减少误诊和漏诊。该共识强调规范化的诊断和治疗路径,为科研提供指导,推动儿童多发性大动脉炎研究深入,为患者带来福音。重要性提供指导
解读共识的目的解读共识为了深化理解并有效运用《儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识(2025)》,我们特此进行详尽的解读。帮助临床工作者准确掌握共识精髓,更新知识,提升诊疗水平,为患者提供更优质的医疗服务,意义重大。通过深入解读,我们期望临床工作者能够更新知识,掌握最新诊疗理念和技术,为患者提供更优质的医疗服务。目的更新知识
02疾病概述
多发性大动脉炎定义儿童多发性大动脉炎儿童多发性大动脉炎是指发生于儿童时期,以主动脉及其主要分支的慢性炎症为主要病理特征,导致血管狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成的疾病。病因与病理特征病因尚不明确,可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。主要病理改变为血管壁全层的炎症,包括内膜、中膜和外膜,早期表现为淋巴细胞、单核细胞浸润。
流行病学01发病率与地区差异儿童多发性大动脉炎(TA)发病率因地区而异,全球范围内相对少见,但近年来随着医疗技术进步和诊断水平的提高,其发现率呈现上升趋势。02发病年龄与性别比例女孩发病率略高于男孩,发病年龄多在5-15岁之间。此外,疾病的发生可能与遗传、环境、感染等多种因素有关,但具体病因尚待进一步研究。
病理生理儿童多发性大动脉炎的主要病理改变为血管壁全层的炎症,包括内膜、中膜和外膜。早期表现为淋巴细胞、单核细胞浸润,随后可出现血管壁纤维化、增厚。血管壁炎症与纤维化随着疾病的进展,血管壁可能受到严重破坏,导致血管扩张形成动脉瘤。同时血管弹性减弱,血压升高,增加心血管疾病的风险,如脑出血、心力衰竭等。动脉瘤形成与血管病变
03临床表现
全身症状01活动期不适在疾病的活动期,儿童患者常出现全身症状,如发热、乏力、食欲不振、体重减轻、关节疼痛等。02全身症状警示全身症状缺乏特异性,容易被忽视,对于不明原因发热的儿童,应警惕多发性大动脉炎(TA)的可能。
局部症状1234头臂动脉型可出现头晕、头痛、视力下降、黑矇、晕厥等脑缺血症状,以及单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木等上肢缺血症状。可出现下肢无力、发凉、间歇性跛行等下肢缺血症状,以及腹痛、腹泻、便血等肠道缺血症状。胸腹主动脉型肾动脉型主要表现为高血压,可伴有头痛、头晕、心悸等症状。部分患者可出现肾功能损害,需定期检查肾功能。肺动脉型可能会出现呼吸困难、胸痛、咯血等症状,但相对较少见。一旦发现此类症状,应及时就医排查心肺疾病。
04诊断标准
临床表现在疾病的活动期,儿童患者常出现全身症状,如发热、乏力、食欲不振、体重减轻、关节疼痛等。容易被忽视,对于不明原因发热的儿童,应警惕TA的可能。全身症状头臂动脉型,头晕、头痛、视力下降、黑矇、晕厥等脑缺血症状,上肢缺血症状。胸腹主动脉型,下肢缺血症状,肠道缺血症状。肾动脉型,高血压,肾功能损害。局部症状
实验室检查其他还可检测血常规、肝肾功能、凝血功能等,以了解患者的一般情况和有无并发症。医生能够全面地评估患者的病情,为制定个性化的治疗方案提供依据。自身抗体部分患者可出现抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等自身抗体阳性,但阳性率较低,且缺乏特异性。炎症指标红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)等炎症指标在疾病活动期常升高,但在疾病缓解期可正常。因此,炎症指标正常不能排除TA的诊断。
影像学检查数字减影血管造影是诊断TA的“金标准”,能够清晰显示血管的全貌和病变细节。但DSA是一种有创检查,具有一定的风险,一般不作为首选检查方法。03能够准确显示血管的病变部位、范围和程度,对于诊断TA具有重要意义。CTA具有较高的空间分辨率,MRA则无需注射造影剂。02CT血管造影和磁共振血管造影超声检查超声检
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