NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：神经内分泌肿瘤和肾上腺瘤精准诊疗与规范管理指南

目录第一章第二章第三章神经内分泌肿瘤概述肿瘤分类与分级标准精准化诊断方法

目录第四章第五章第六章分阶段治疗策略肾上腺瘤管理要点临床实践优化方向

神经内分泌肿瘤概述1.

发病率对比悬殊：神经内分泌肿瘤发病率仅0.5-1例/10万，远低于常见肿瘤如乳腺癌（80-90例/10万）。确诊难度突出：神经内分泌肿瘤因症状非特异，平均需5年确诊，误诊率超60%。生存率差异显著：晚期神经内分泌肿瘤5年生存率65%，优于肺癌（19%）但低于乳腺癌（90%）。发病部位集中：70%神经内分泌肿瘤发生在胃肠胰腺，与激素分泌功能密切相关。早期筛查关键：定期体检和关注异常症状（如顽固性腹泻）可提升早期诊断率。治疗手段局限：生物疗法（如奥曲肽）为主，手术机会多限于早期病例。肿瘤类型发病率（例/10万）常见发病部位确诊难度5年生存率神经内分泌肿瘤0.5-1胃肠、胰腺（70%）高65%结直肠肿瘤30-40结肠、直肠中等64%肺癌50-60肺部中等19%乳腺癌80-90乳腺低90%前列腺癌70-80前列腺低98%定义、起源与发病率

功能性肿瘤特征能自主分泌过量激素，导致特征性综合征，如胰岛素瘤（低血糖）、胃泌素瘤（难治性溃疡）、类癌综合征（潮红、腹泻）。诊断挑战功能性肿瘤需结合激素检测（如血胃泌素、胰岛素）与影像学定位，非功能性肿瘤依赖病理活检明确性质。治疗差异功能性肿瘤需控制激素症状（如生长抑素类似物），非功能性肿瘤以手术或局部治疗为主。非功能性肿瘤特点不分泌活性激素，早期无症状，多因占位效应（如压迫、梗阻）或转移（如肝转移）被发现，约占胰腺NETs的60%-70%。功能性与非功能性分类

遗传性综合征关联约10%NETs与遗传综合征相关，如MEN1（甲状旁腺、胰腺、垂体NETs）、MEN2（甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤）、VHL病（胰腺NETs、嗜铬细胞瘤）。MEN综合征关联琥珀酸脱氢酶亚基突变与副神经节瘤/嗜铬细胞瘤高度相关，此类肿瘤具有侵袭性且易复发。SDHX基因突变包括结节性硬化症（TSC1/2突变，胰腺NETs）、神经纤维瘤病1型（NF1，十二指肠NETs），需通过基因检测筛查高危家族成员。其他遗传因素

肿瘤分类与分级标准2.

NET与NEC病理定义高分化NET定义：神经内分泌瘤（NET）为高分化肿瘤，细胞形态接近正常神经内分泌细胞，组织结构保留，核分裂象和Ki-67增殖指数较低。根据分化程度可分为G1-G3级，其中G1级核分裂象2/10HPF且Ki-673%，G2级核分裂象2-20/10HPF或Ki-673%-20%，G3级核分裂象20/10HPF或Ki-6720%。低分化NEC定义：神经内分泌癌（NEC）为低分化肿瘤，细胞异型性明显，组织结构紊乱，核分裂象活跃（20/10HPF）且Ki-67指数高（20%）。包括小细胞型和大细胞型两种亚型，均具有高度侵袭性生物学行为。鉴别要点：NET与NEC的核心鉴别在于分化程度，NET保留器官样结构且表达神经内分泌标志物（如Syn、CgA），而NEC显示显著核多形性和广泛坏死。所有NEC均为G3级，但G3级NENs可能包含高分化的NETG3。

低级别NET，核分裂象2/10高倍视野（HPF）且Ki-67指数3%。肿瘤生长缓慢，转移风险低，常见于胃肠道和胰腺。典型病理表现为均匀的小圆细胞排列成巢状或梁索状，细胞核染色质细腻。G1级标准中级别NET，核分裂象2-20/10HPF或Ki-67指数3%-20%。具有中等恶性潜能，可能发生区域淋巴结转移。细胞异型性较G1明显，可观察到灶性坏死和核多形性。G2级标准高级别但高分化NET，核分裂象20/10HPF或Ki-6720%，但保留较好的细胞分化。此类肿瘤对铂类化疗敏感性低于NEC，需通过免疫组化（如RB1/p53表达模式）与NEC鉴别。G3级NET标准所有NEC均为G3级，表现为小细胞或大细胞形态，核分裂象显著（通常50/10HPF），Ki-67指数常50%，伴有广泛坏死和血管浸润。NEC分级特征分级标准（G1/G2/G3）

双成分定义混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（MiNEN）必须包含至少30%的神经内分泌成分和30%的非神经内分泌成分（如腺癌或鳞癌）。两种成分需经免疫组化分别确认（神经内分泌标志物阳性vs阴性）。生物学行为其恶性程度取决于优势成分，若神经内分泌成分为NEC则预后较差。常见于阑尾、结肠和胃，胰腺MiNEN较为罕见。治疗策略需按两种成分中恶性程度更高的类型制定方案。例如含NEC成分者需按NEC处理，采用EP方案化疗；若腺癌成分为主则参考腺癌治疗方案。手术切除后需全面病理评估各成分比例。MiNEN混合型肿瘤特征

精准化诊断方法3.

CT扫描优势CT能清晰显示肿瘤的解剖位置、大小及与