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2026年综合类-江苏住院医师神经内科Ⅰ阶段-神经系统变性疾病历年真题摘选带答案详解

一、单项选择题

下列各题只有一个正确答案，请选出最恰当的选项（共20题）

1、多发性硬化症的病理特征主要表现为（）

A.神经元丢失

B.髓鞘脱失伴轴突残留

C.星形胶质细胞增生

D.血管周围淋巴细胞浸润

2、符合阿尔茨海默病早期典型症状的是（）

A.四肢肌张力增高

B.反复发作的局灶性抽搐

C.进行性记忆减退

D.眼球垂直凝视麻痹

3、脊髓小脑变性（SCD）的典型首发症状是（）

A.视野缺损

B.指鼻试验阳性

C.膀胱功能障碍

D.角膜反光消失

4、诊断帕金森病金标准是（）

A.运动迟缓

B.震颤

C.躯干姿势不稳

D.病理反射阳性

5、维生素B12缺乏性周围神经病变的典型感觉障碍是（）

A.躯干带状分布痛觉过敏

B.四肢远端手套袜套样感觉减退

C.膝反射亢进

D.眼底视神经病变

6、多发性硬化急性期首选药物是（）

A.环孢素

B.甲基泼尼松龙

C.阿糖胞苷

D.长春新碱

7、诊断路易体痴呆的关键特征是（）

A.频繁跌倒

B.意向性震颤

C.基底节区路易体病理改变

D.咽反射消失

8、脊髓性肌萎缩症（SMA）基因检测最常见突变位点是（）

A.SOD1基因

B.SMN1基因

C.APP基因

D.PSEN1基因

9、符合额颞叶痴呆（FTD）早期认知特征的是（）

A.视野缺损

B.基底节区脑萎缩

C.人格改变伴语言命名障碍

D.共济失调

10、诊断多发性硬化症的金标准是（）

A.脑脊液寡克隆带阳性

B.髓鞘脱失病理证实

C.MRI显示多发性斑块

D.IgG抗髓鞘碱性蛋白抗体阳性

11、某52岁男性患者，反复出现肢体无力伴间歇性肌张力增高，MRI显示基底节区对称性病灶，最可能的诊断是？

A.急性播散性脑脊髓炎

B.帕金森病

C.帕金森叠加综合征

D.帕金森病伴多巴胺能药物过量

12、患者女性，35岁，主诉视物模糊伴复视，脑脊液IgG合成率升高，最可能的病理机制是？

A.血脑屏障破坏

B.星形胶质细胞活化

C.小胶质细胞增生

D.血管源性炎症

13、关于多发性硬化症，下列哪项不符合临床特点？

A.常见于20-40岁

B.急性期脑脊液IgG指数升高

C.病灶多位于白质

D.慢性期以黑质为好发部位

14、患者男性，60岁，进行性语言含糊伴右侧肢体偏瘫，头颅CT显示基底节区低密度灶，最可能的诊断是？

A.急性脑梗死

B.帕金森病

C.肝豆状核变性

D.老年性痴呆

15、白塞病最具特征性的实验室检查是？

A.脑脊液细胞学检查

B.血清抗中性粒细胞胞质抗体

C.脑脊液IgG-IgM比值

D.眼部荧光血管造影

16、关于脊髓小脑变性（SCD），下列哪项正确？

A.常染色体隐性遗传

B.主要累及基底节

C.病变累及脊髓和脑干

D.表现为共济失调合并锥体束征

17、患者女性，40岁，双目失明伴感觉异常，脑脊液寡克隆IgG带阳性，最可能的诊断是？

A.急性播散性脑脊髓炎

B.多发性硬化症

C.视神经脊髓炎

D.老年性黄斑变性

18、帕金森病患者的典型运动症状不包括？

A.静止性震颤

B.肌张力障碍

C.肢体远端搓丸样震颤

D.症状性睡眠障碍

19、关于神经节苷脂沉积病（GD1），下列哪项错误？

A.常染色体隐性遗传

B.累及基底节和丘脑

C.病理特征为GM1神经节苷脂沉积

D.治疗以支持为主

20、关于慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP），下列哪项正确？

A.急性起病

B.脑脊液蛋白-细胞比升高

C.病程持续超过8周

D.治疗首选激素冲击

二、多项选择题

下列各题有多个正确答案，请选出所有正确选项（共10题）

21、多发性硬化（MS）的典型临床表现包括：

A.急性起病的视力障碍伴复视

B.进行性肌无力伴晨轻暮重

C.癫痫发作后出现局灶性瘫痪

D.顽固性头痛伴脑膜刺激征

E.慢性进行性认知功能下降

A.ABD

B.BCE

C.ACE

D.ABC

E.ADE

22、帕金森病的运动症状中，以下哪项不符合：

A.静止性震颤（“搓丸样”动作）

B.肌张力增高（铅管样或齿轮样）

C.面具脸与流涎

D.运动迟缓

E.步态冻结

A.ABC

B.ADE

C.BCE

D.ABE

E.BCD

23、下列关于重症肌无力的治疗原则，正确的是：

A.急性加重期首选糖皮质激素

B