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儿童先天性心脏病术后肺动脉高压靶向治疗知情同意书

患儿姓名：__________性别：__________年龄：__________住院号：__________床号：__________

您的孩子因先天性心脏病接受手术后，经超声心动图、右心导管等检查，目前诊断为先天性心脏病术后肺动脉高压（PH）。为帮助您全面了解后续治疗方案，现针对“肺动脉高压靶向治疗”的相关信息向您详细说明，请您在充分理解后自主决定是否同意实施该治疗。

一、患儿当前病情与肺动脉高压的关联性

先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损等）患儿因心脏结构异常，长期存在肺血流增多或体肺循环分流，导致肺血管持续受到高压、高流量冲击。即使手术纠正了心脏结构异常（如修补缺损、闭合分流），部分患儿的肺血管已发生不可逆的病理改变（如血管内皮损伤、平滑肌增生、管腔狭窄），表现为肺血管阻力持续升高，最终发展为术后肺动脉高压。

目前患儿的具体病情评估如下：

-超声心动图提示肺动脉收缩压（PASP）为______mmHg（正常＜30mmHg）；

-右心导管检查显示平均肺动脉压（mPAP）______mmHg（正常＜20mmHg），肺血管阻力（PVR）______Wood单位（正常＜3Wood单位）；

-心功能分级（根据儿童NYHA分级）：______级（表现为______，如活动后气促、乏力、喂养困难等）；

-其他辅助检查（如血气分析、胸部CT）提示______（如肺血分布不均、右心室肥厚等）。

若不及时干预，肺动脉高压可能进一步加重，导致右心室负荷增加，最终发展为右心衰竭，出现下肢水肿、肝大、活动耐力下降，甚至危及生命。

二、肺动脉高压靶向治疗的目的与核心原理

肺动脉高压靶向治疗是通过特异性药物干预肺血管的异常收缩和重构，降低肺血管阻力，改善右心功能，延缓疾病进展。其核心原理是针对肺血管病变的关键病理环节（如内皮素-1通路过度激活、一氧化氮（NO）生成减少、前列环素（PGI2）合成不足），使用药物调节相关信号通路，从而扩张肺血管、抑制血管平滑肌增生。

治疗目标：

1.降低肺动脉压力及肺血管阻力，减轻右心室负荷；

2.改善患儿活动耐力（如能完成同龄儿童日常活动、无明显气促）；

3.延缓或逆转肺血管重构，降低右心衰竭风险；

4.提高生活质量（如改善喂养、减少住院次数）；

5.延长生存时间，降低远期死亡风险。

三、具体治疗方案（根据患儿个体情况制定）

目前临床常用的肺动脉高压靶向药物分为以下几类，医生将根据患儿年龄、体重、病情严重程度、药物耐受性及经济条件选择单药或联合方案：

（一）常用药物及特点

1.内皮素受体拮抗剂（ERA）

-代表药物：波生坦（儿童需调整剂量）、安立生坦（≥12岁可用）。

-作用机制：阻断内皮素-1（ET-1）与受体结合，抑制肺血管收缩及平滑肌增殖。

-使用方法：口服，每日1-2次，需根据体重计算剂量（如波生坦初始剂量为2mg/kg，每日2次，4周后可增至4mg/kg，每日2次）。

-疗程：需长期使用（通常需持续至肺血管阻力显著下降或医生评估可尝试减药）。

2.5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5i）

-代表药物：西地那非（儿童常用）、他达拉非（≥12岁可用）。

-作用机制：抑制PDE5酶，增加细胞内cGMP浓度，扩张肺血管。

-使用方法：口服，西地那非常用剂量为0.25-1mg/kg，每6-8小时一次；他达拉非为2.5-5mg，每日1次（需根据年龄调整）。

3.前列环素类药物

-代表药物：曲前列尼尔（皮下或静脉注射）、贝前列素（口服）。

-作用机制：直接激活前列环素受体，扩张肺血管并抑制血小板聚集。

-使用方法：曲前列尼尔需通过皮下输液泵持续注射（初始剂量0.5-1ng/kg/min，逐步滴定）；贝前列素口服剂量为20-40μg，每日3-4次（儿童需减量）。

4.鸟苷酸环化酶激动剂（sGC）

-代表药物：利奥西呱（≥12岁可用）。

-作用机制：直接激活可溶性鸟苷酸环化酶（sGC），增加cGMP生成，扩张肺血管。

-使用方法：口服，起始剂量0.3mg/kg（最大不超过1mg），每日3次，根据耐受情况调整。

（二）治疗方案选择依据

医生将综合以下因素制定个体化方案：

-患儿年龄（如＜12岁可能优先选择西地那非或波生坦）；

-病情严重程度（如mPAP＞45mmHg或合并右心衰竭可能需联合用药）；

-药物副作用风险（如肝功能异常者避免使用波