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成人斯蒂尔病总结2026

一、疾病概述

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定义：成人斯蒂尔病AOSD是种少见的、病因不明的全身性自身炎

症性疾病。

流行病学数据

项目数据

全球发病率(0.16~0.40)I10万

发病高峰年龄20~40岁（约占全部病例的70%)

性别差异女性发病率稍高千男性

临床分型

系统型：以发热及全身系统性症状（如皮疹、肝脾肿大）为主要表现。

关节炎型：以高热和关节炎为主要表现，全身症状相对较轻，易进展为慢

性关节炎。

二、发病机制感染因素：临床表现与细菌性败血症相似（如高热、白

细胞升高），但血培养多为阴性，且抗生素治疗无效，提示某些病原体可

能参与疾病启动，但具体致病机制尚不明确。

遗传因素：存在多个易感基因，包括HLA-B17、HLA-B18、HLA-B35、

R、R7等

HLA-D2HLA-D。

免疫异常：固有免疫系统过度激活被认为是AOSD

发病的关键环节，活

动期患者血清中IL-1�、TNF-a、IFN-y、IL-6、IL-18等促炎因子水平

显著升高，IL-18与血清铁蛋白水平呈正相关，可作为疾病诊断和活动

度判断的指标之一。

三、临床表现

AD

发热：是OS最突出的症状，几乎见千所有患者，发热持续时间＞l

周，往往贯穿整个疾病过程，最高体温多在39°C以上，发热高峰1~2次

／日，部分患者未经处理体温可自行恢复正常，热退后一般情况良好，

热型以弛张热多见，也可呈现稽留热或不规则热。

皮疹：多千高热时出现，热退消失，消退后不留痕迹，典型皮疹为一过性

橘红色斑疹或斑丘疹，主要分布在四肢近端、颈部及躯干，少数患者可出

现持续性非典型皮疹。

咽痛：疾病早期约70%患者可出现咽痛，多以干痛为主，严重者饮水、

吞咽困难，发热时加重，热退后缓解，体检可见咽部充血、咽后壁淋巴滤

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泡增生，咽拭子培养阴性。关节肌肉症状：逾/患者有关节受累，常

与发热伴行，表现为关节疼痛或压痛，肿胀较轻，最常受累关节为膝、腕、

踝关节，约80%患者有肌肉疼痛，多不伴肌酶升高及肌电图异常。

脾及淋巴结肿大：可见脾大和弥漫性对称性淋巴结肿大，淋巴结活检多为

反应性增生或慢性非特异性炎症，亦可为坏死性淋巴结炎。

其他：约80%患者出现肝大或肝酶升高，多数经治疗可完全恢复，心

肺受累可出现心包炎、胸膜炎等。

并发症：巨噬细胞活化综合征(MAS)是严重且危及生命的并发症，发

生率为12%~15%，当患者出现持续性发热、外周血细胞计数进行性下

降等时须警惕。

四、实验室检查

血常规异常：活动期白细胞计数显著升高，多数波动在(10~20)X10

9/L,部分可达50X109/L，中性粒细胞比例＞80%，诊断价值高千

白细胞计数本身，部分患者合并贫血或血小板计数升高。

炎症指标升高：血沉增快和C反应蛋白升高与活动度密切相关。

血清铁蛋白特征：水平显著升高，超过正常参考值5倍以上时对诊断有

重要提示作用，可作为评估疾病活动等的标志。

骨髓检查结果：可见粒细胞增生活跃，核左移，胞质中出现中郡颗粒。

自身抗体检测：绝大多数患者类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)呈

阴性，个别患者可出现低滴度阳性。

五、诊断与鉴别诊断

诊断：本病无特异性血清学、病理学诊断标志，主要依靠临床判断，日本

Yamaguchi标准临床应用广泛，符合5条或5条以