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y干扰素诱导蛋白10在儿童血管炎中的研究进展2026

血管炎是—组以血管壁炎症浸润为主要病理特征的自身免疫性疾病，分为

原发性和继发性。儿童血管炎以IgA血管炎(immunoglobulinA

vasculitis,IgAV)川崎(Kawasakidisease,

、病KO)等原发性血管炎

多见且前全球儿童血管炎总发病率可达50/10万，并具有逐年上升的趋

势［1-2]。血管炎可引起血流减少或血管阻塞，导致组织缺血、坏死，血管

本身也可因炎症受损导致永久性狭窄、形成动脉瘤或破裂，未经规律治疗

可长期影响患儿的预后和生活质量I3-4]。近年来，y干扰素诱导蛋白10

(interferongammainducibleprotein10,IP-10)在儿童血管炎性疾

病中的相关性研究得到了越来越多的关注。本文就IP-10在多种儿童血管

炎性疾病中的表达及作用机制进行综述，以期能够为儿童血管炎性疾病的

诊断与治疗提供新思路。

1IP-10概述

1.1IP-10的结构

IP-10也称为CXC趋化因子配体10，属于CXC趋化因子亚家族，由二硫

键连接的四个半胱氨酸残基共同构成三链B－折叠结构Is]。在干扰素－y

(interferon-y,IFN-y)的诱导下多种细胞（如中性粒细胞单核细胞、

内皮细胞、成纤维细胞角质形成细胞）分泌IP-1016]。与IP-10相结

3(CXCchemokinereceptor3,

合的CXC趋化因子受体CXCR3)属于

G蛋臼耦联的七次跨膜受体，该受体通常在T细胞表面高度表达，IP-10

及其受体CXCR3在各类免疫细胞的募集、激活和黏附至炎症部位的过程

中发挥着重要的作用[7]。

1.IP-10的生物学功能

2

IP-10通过与受体CXCR3结合发挥其生物学功能，引导活化的T细胞和

自然杀伤(naturalkiller,NK)细胞向炎症部位迁移(8]。在炎症组织中，

IP-10的表达水平显著升高，其高水平表达反映了宿主免疫应答的活跃程

++1

度。同时活化的CXCR3T细胞在这些炎症部位高度富集，特别是CD4

型辅助T(Thelper1,Thl)细胞，在炎症部位聚集的Thl细胞能够促

进IFN-y和肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor-a,TNF-a)的产生，

同时IFN-y和TNF-a刺激多种细胞进一步分泌IP-10从而形成反馈通路，

维持免疫级联反应的持续性[9]。IP-10与其受体CXCR3的结合在介导外

周炎症反应、诱导免疫反应趋化和血管内皮细胞增殖方面发挥重要作用，

在儿童血管炎由宎病的发病机制中具有重要意义I6]。

2原发性血管炎

原发性血管炎是指致病因素直接作用千血管壁，不合并其他疾病的系统性

血管炎，以血管壁炎症浸润和坏死为主要特征，遗传因素和环境因素参与

疾病发病过程[2]。

2.1多发性大动脉炎(Takayasuarteritis.TAK)

—

TAK是种慢性反复发作性系统性血管炎，包括活动期的血管炎症和慢性

期的血管纤维化及重塑，后期可形成不可逆的血管狭窄甚至闭塞，最终导

致相应器官缺血梗死，是儿童时期最常见的大血管炎[10]。遗传因素、感

染因素及免疫系统的异常激活在TAK发病机制中发挥重要作用I11]。

大血管炎是指影响主动脉及其主要分支的血管炎，TAK和巨细胞动脉炎

antcellarteritis,GCA)是大血管炎的两种主要类型，年龄是两者鉴

(gi

别的主要因素[1