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滑膜肉瘤诊疗指南

滑膜肉瘤是起源于间充质干细胞的恶性软组织肿瘤，虽命名含“滑膜”但并非起源于正常滑膜组织，占所有软组织肉瘤的5%-10%。好发于15-40岁青少年及年轻成人，男性略多于女性（男女比例约1.2:1），80%以上病例发生于四肢，以膝关节周围（约40%）、大腿（约25%）及前臂（约15%）最为常见，少数见于躯干、头颈部或腹膜后。肿瘤生长缓慢但具有侵袭性，易发生局部复发及远处转移（肺转移最常见，约占转移病例的70%-80%，其次为淋巴结、骨及肝转移），5年总体生存率约50%，转移性病例5年生存率不足10%。

一、病理特征与分子分型

（一）组织学分类

根据肿瘤细胞分化方向分为三型：