（2026年）全身型重症肌无力患者的护理查房PPT课件.pptxVIP

全身型重症肌无力患者的护理查房精准护理守护生命健康

目录第一章第二章第三章疾病概述与临床表现专业评估与诊断要点护理查房准备

目录第四章第五章第六章日常护理管理核心用药监护重点危象识别与应急处理

疾病概述与临床表现1.

定义与自身免疫机制全身型重症肌无力是由乙酰胆碱受体（AChR）抗体等异常免疫反应导致，抗体破坏神经肌肉接头突触后膜结构，阻断神经信号向肌肉传递。自身抗体攻击约80%患者合并胸腺增生或胸腺瘤，胸腺中的肌样细胞可能参与异常免疫应答，加速抗体产生。胸腺异常关联抗体结合突触后膜后激活补体系统，形成膜攻击复合物，进一步破坏乙酰胆碱受体聚集区。补体系统激活

症状分布规律：眼部症状最常见且多为首发，呼吸肌受累最危险，全身型患者症状呈多系统叠加。波动性特征：所有症状均符合晨轻暮重规律，延髓肌症状在持续功能使用后恶化最显著。危象预警信号：突发呼吸困难或吞咽完全丧失提示肌无力危象，需立即干预。护理重点分层：呼吸肌症状需24小时监护，延髓肌症状需防误吸，四肢无力需防跌倒。诱因管理要点：感染控制、避免疲劳和慎用镇静剂可降低80%以上危象风险。分型进展预警：单纯眼肌型2年内50%可能进展为全身型，需定期评估吞咽和呼吸功能。症状类型主要表现波动性特点危险等级眼肌症状眼睑下垂、复视、表情僵硬晨轻暮重，疲劳后加重低（影响视力）延髓肌症状咀嚼/吞咽困难、发音含糊、抬头困难持续说话/进食后症状明显中（窒息风险）四肢躯干无力抬臂梳头困难、上下楼梯费力、久坐腰背酸痛活动后肌力快速下降中（跌倒风险）呼吸肌受累呼吸困难、咳嗽无力、需呼吸机辅助突发性加重（危象）高（致命）全身型综合症状眼肌+延髓肌+四肢症状组合多系统症状同步波动极高全身型MG核心症状（肌无力/眼睑下垂/吞咽困难）

病理性疲劳骨骼肌重复收缩后无力加重，如长时间说话后声音嘶哑、步行后下肢拖行，休息后肌力短暂改善。昼夜波动规律晨起时症状最轻，傍晚或劳累后显著加重，与神经肌肉接头处乙酰胆碱受体耗竭相关。胆碱酯酶抑制剂反应注射新斯的明后症状迅速缓解，是诊断的重要依据，但药效仅维持数小时。症状波动特点（活动加重，休息减轻）

专业评估与诊断要点2.

肌力分级标准采用美国重症肌无力协会（MGFA）临床分型，明确患者肌无力严重程度，重点关注IIb型（中重度全身型伴延髓肌受累）及以上分型，需结合QMGS评分量化肌群受累情况。MG-ADL量表应用评估患者日常生活能力，包括咀嚼、吞咽、呼吸、眼球运动等8项功能，总分≥6分且眼肌评分50%提示活动性全身型重症肌无力，需作为治疗反应的核心监测指标。动态评估原则需在患者未使用胆碱酯酶抑制剂时进行基线评估，治疗过程中每3个月重复MG-ADL评分，对比干预后状态（PIS）变化，识别难治性患者（评分持续≥6分达半年）。多量表联合应用结合QMGS（定量评分）与MG-ADL（功能评估），QMGS侧重客观肌力测试（如握力计、肺活量测定），MG-ADL反映主观症状负担，二者互补提高评估准确性。肌力分级与MG-ADL量表应用

标准化给药方案成人肌注甲硫酸新斯的明1.0-1.5mg（儿童0.02-0.04mg/kg），同步注射阿托品0.5mg预防胆碱能副作用，注射前需空腹4-6小时并停用胆碱酯酶抑制剂12-24小时。关键观察指标重点监测注射后60分钟内眼裂变化（毫米尺测量）、复视改善程度、吞咽功能及肢体肌力提升情况，采用绝对评分法计算相对评分≥60%为阳性。不良反应处理备好阿托品应对心动过缓（心率50次/分）或支气管痉挛，试验全程监测血压、心率及血氧饱和度，出现严重不良反应立即终止试验。新斯的明试验观察要点

胸腺影像学评估所有全身型患者需行胸部CT平扫+增强，筛查胸腺增生（约70%阳性率）或胸腺瘤（10-15%合并率），胸腺瘤患者需联合肿瘤标志物检测（如CAE、AFP）。抗体检测方法学优先采用CBA法检测AChR抗体（敏感性85%），MuSK抗体阳性者（占血清阴性患者的40%）多表现为球部症状突出，ELISA法可作为筛查但需RIPA验证。电生理检查选择重复神经电刺激（RNS）阳性标准为低频（3Hz）刺激下波幅递减10%，单纤维肌电图（SFEMG）jitter值55μs提示神经肌肉接头传导障碍。鉴别诊断检测需排除Lambert-Eaton综合征（电压门控钙通道抗体阳性）、甲状腺功能异常（TSH、FT4检测）及炎性肌病（肌酶谱、肌活检）助检查（胸腺CT/血清抗体检测）

护理查房准备3.

营养师的代谢支持针对咀嚼吞咽障碍设计阶梯式营养方案，通过5A模式（评估-建议-协商-协助-随访）解决肠内营养耐受性问题，预防营养不良导致的肌力恶化。专科护士的核心作用负责24小时动态监测患者肌无力症状变化，执行药物管理与危象预警，协调各专科护理操作（如呼吸机参数调整、肠内营养速度控制）。康复