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中国先天性胆管扩张症诊疗指南（2025版）

先天性胆管扩张症（congenitalbiliarydilatation，CBD）是胚胎期胆管发育异常导致的胆管结构畸形，以胆管节段性或弥漫性扩张为特征，可累及肝内、肝外胆管或同时受累。本病好发于女性（男女比例约1:3~1:4），亚洲人群发病率显著高于欧美（约1/1000~1/1500），部分病例可合并胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction，PBM），后者被认为是诱发胆管癌变的重要因素。近年来随着影像学技术进步及对疾病认知深化，CBD的检出率逐年上升，且成人患者比例增加（约占30%~40%），临床需关注其从儿童到成人的全周期管理。

一、分型与病理特征

目前国际广泛采用Todani改良分型（1977年），结合病变部位及形态分为五型，2025版指南在此基础上补充了亚型界定以指导精准治疗：

-Ⅰ型（肝外胆管扩张）：占70%~80%，包括Ⅰa（弥漫性扩张）、Ⅰb（节段性扩张）、Ⅰc（梭形扩张），扩张胆管多累及胆总管全长，可合并肝内胆管轻度扩张（直径＜1.5cm）。

-Ⅱ型（肝外胆管憩室）：占1%~2%，表现为胆总管侧壁局限性囊状突起，与胆管腔相通，基底部可狭窄。

-Ⅲ型（胆总管末端囊肿）：占1%~5%，扩张部位位于十二指肠壁内段胆总管，可向肠腔突出形成“十二指肠乳头囊肿”，易诱发胰液反