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中国食管闭锁与气管食管瘘诊疗指南（2025版）

食管闭锁（esophagealatresia，EA）与气管食管瘘（tracheoesophagealfistula，TEF）是新生儿期严重的上消化道畸形，发病率约为1/3000-1/4500活产儿，占先天性食管畸形的90%以上。本病常合并其他系统畸形（约50%-70%），以VACTERL/VATER关联征（Vertebraldefects,Analatresia,Cardiacdefects,Tracheo-Esophagealfistula,Renalanomalies,Limbdefects）最为常见，涉及多器官系统协调管理。规范诊疗流程对改善患儿预后、降低远期并发症至关重要，本指南基于循证医学证据及国内临床实践，系统阐述EA-TEF的全周期管理策略。

一、分型与评估体系

EA-TEF的分型以Gross分类法为基础，结合国内多中心数据优化，具体如下：

Ⅰ型（占4%-8%）：食管上下段均闭锁，无TEF；

Ⅱ型（1%）：上段食管与气管相通（近端瘘），下段闭锁；

Ⅲ型（85%-90%）：上段闭锁，下段与气管相通（远端瘘），其中Ⅲa型为上下段距离2cm，Ⅲb型为距离≤2cm；

Ⅳ型（1%）：上下段食管均与气管相通（双瘘）；

Ⅴ型（H型，约4%）：食管连续但存在气管食管瘘（无闭锁）。