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小儿硬皮病诊疗指南(2025年版)

一、概述

小儿硬皮病（PediatricScleroderma,pScl）是儿童时期罕见的慢性自身免疫性疾病，以皮肤及内脏器官的纤维化、血管病变及免疫异常为核心病理特征。其发病率约为0.5-2.0/10万儿童，女性多于男性（男女比约1:3）。与成人硬皮病相比，小儿硬皮病起病更隐匿，临床表现异质性强，部分亚型（如线状硬皮病）可显著影响生长发育，甚至导致肢体畸形或功能障碍；系统性硬皮病（SystemicSclerosis,SSc）虽罕见（占小儿硬皮病的5%-15%），但内脏受累风险高、进展快，需早期识别与干预。

二、分类与病理机制

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