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小儿再生障碍性贫血诊疗指南

小儿再生障碍性贫血（简称小儿再障）是儿童时期常见的骨髓造血功能衰竭性疾病，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血和感染。其发病机制涉及造血干细胞数量减少或功能缺陷、免疫介导的造血抑制及骨髓微环境异常等多因素。以下从疾病分型、临床表现、诊断流程、治疗策略及长期管理等方面系统阐述诊疗要点。

一、疾病分型与临床特征

根据起病急缓、病情严重程度及疗效反应，小儿再障分为重型再生障碍性贫血（SAA）、极重型再生障碍性贫血（VSAA）和非重型再生障碍性贫血（NSAA）。其中，VSAA为SAA的更严重亚型。

1.重型/极重型再障（SAA/