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临床执业医师实践技能

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病例分析——血液系统疾病

第一节概述

大纲要求：缺铁性贫血、再生障碍性贫血、淋巴瘤、白血病、特发性血小板减少性紫癜。

大纲解析：大纲删除了溶血性贫血，增加了淋巴瘤，就是因为溶血性贫血在临床上发病率较淋巴瘤低，故予以调整，整体框架未有变动。

一、技能不考，但笔试要求的

MDS（骨髓增生异常综合征）、溶血性贫血（2013版大纲删除）、过敏性紫癜、巨幼细胞性贫血、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）等这些通常不考，但是可以写在鉴别诊断中。

二、在临床上有句话叫做“血液风湿是一家”，其实很多医院风湿科和血液科是在一起的，所以这两个系统疾病常常有类似的临床表现，例如系统性红斑狼疮和白血病、再障有相似的三系减少引起的感染、出血等症状，所以写进一步检查的时候注意免疫相关的检查。

三、血液系统诊断公式每节中分述。

四、工具箱

1.血液系统疾病常用检查项目

一般常规检查

血常规，凝血功能检查，粪隐血试验,肝肾功能、血糖、电解质

免疫学检查

抗核抗体谱、血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体（C3和C4）测定、血小板相关抗体测定

心电图检查

-

影像学检查

胸部X线片，腹部B超，超声心动图

血液专科检查

血涂片观察红细胞形态，末梢血红细胞形态检查，血清铁、铁蛋白、总铁结合力测定、血Ham’stest（酸溶血试验）、尿Rous试验（含铁血黄素）、血小板相关抗体（PAIg）检查、血液叶酸和维生素B12测定

续表

生化

乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、β2微球蛋白，CRP

病理检查

骨髓细胞学检查、铁染色，骨髓活检病理学检查，淋巴结活检

血液系统治疗原则

一般治疗

卧床休息、调整饮食、保持大便通畅

病因治疗

缺铁性贫血

口服铁剂+维生素C，必要时右旋糖酐铁肌肉注射

再障

雄激素、骨髓移植、免疫抑制剂

ITP

激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白

病因治疗

淋巴瘤

霍奇金

放化疗+骨髓移植，首选化疗方案:M0PP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）或ABVDC阿霉素、博莱霉素、长春花碱、甲氮咪胺）

非霍奇金

化疗为主，骨髓移植，首选化疗方案:CH0P（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松），有条件者加用CD20单抗（利妥昔单抗）

续表

病因治疗

AL

AML

DA（柔红霉素、阿糖胞苷）

AML-M3

维甲酸、DA方案

ALL

VP（长春新碱、泼尼松）

CML

首选伊马替尼{（八版）《内科学》588页}

中枢神经系统白血病

鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）

白血病、再障、淋巴瘤等的终极治疗手段

骨髓移植

续表

对症治疗

贫血

输注红细胞

出血

输注血小板

感染

选用广谱抗生素控制感染

其它治疗

中医中药治疗

支持治疗

第二节贫血

一、诊断公式

缺铁性贫血=月经过多、痔、胃部手术史、消化系统肿瘤+皮肤黏膜苍白+肝脾淋巴结不大

再生障碍性贫血=出血倾向+感染+骨髓红、白、巨核三系减少

溶血性贫血=贫血+Coombs（抗人球蛋白）试验阳性+肝脾大或不大（大纲已删除）

二、贫血的诊断标准（我国海平面地区）

成年男性

成年女性

妊娠期

HB

120g/L

110g/L

100g/L（八版）妇产科学》92页标准是110g/L）

HCT

0.42

0.37

0.33

三、贫血的严重程度分度标准

分度

血红蛋白（单位g/L）

极重度贫血

Hb30

重度贫血

30～60

中度贫血

60～90

轻度贫血

90g～120（男）或110（女）

四、注意事项

1.血液科大夫对于贫血的诊断一定按照严格的分类标准来诊断，例如缺铁性贫血、海洋性贫血、溶血性贫血等等。绝不可能用轻度贫血、中度贫血、重度贫血这样非正规的名称。这种称谓仅可能出现在非血液系统疾病考题当中，提醒考生注意。

2.临床上很多缺铁性贫血患者都是因为偏食而造成的疾病，所以治疗上不要遗漏“调整饮食”这一项，在改试卷时发现很多考生遗漏。而在副诊断上通常由痔、月经增多原因待查等。

3.再生障碍性贫血就一个“低”，骨髓增生低，网织红细胞低，而缺铁性贫血骨髓增生活跃，网织红细胞代偿性增生。

4.血液系统疾病中白血病、再障，都会出现三系减低，而白细胞减低常常容易出现肺部感染，考试时要诊断。

例男性，47岁。乏力、面色苍白伴心悸1个月。

患者1个月前开始无明显诱因逐渐感乏力、心悸，上楼时症状加重。同事发现其“面色不好”，无发热。1周前曾到当地医院检查，诊断为“贫血”（具体不详），未予治疗。病后进食正常，不挑食，大小便及睡眠均正常，体重无明显下降。