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神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷及答案

考试时间：______分钟总分：______分姓名：______

1.神经-肌接头兴奋传递过程中，乙酰胆碱（ACh）的主要降解酶是

A.胆碱乙酰转移酶

B.胆碱酯酶

C.单胺氧化酶

D.多巴胺β-羟化酶

2.重症肌无力（MG）患者最常见的自身抗体是

A.抗AChR抗体

B.抗MuSK抗体

C.抗LRP4抗体

D.抗VGCC抗体

3.Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）的标志性抗体是

A.抗AChR抗体

B.抗MuSK抗体

C.抗VGCC抗体

D.抗Jo-1抗体

4.进行性肌营养不良（DMD）的遗传方式是

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X连锁隐性遗传

D.线粒体遗传

5.多发性肌炎（PM）患者血清中常见的自身抗体是

A.抗SSA抗体

B.抗SSB抗体

C.抗Jo-1抗体

D.抗dsDNA抗体

6.神经-肌接头的突触后膜上主要的乙酰胆碱受体类型是

A.烟碱型ACh受体（nAChR）

B.毒蕈碱型ACh受体（mAChR）

C.NMDA受体

D.GABA受体

7.低钾型周期性麻痹的发作诱因通常不包括

A.剧烈运动

B.高碳水化合物饮食

C.寒冷刺激

D.静脉补钾

8.肌营养不良症（MD）患者最常见的临床特征是

A.眼外肌受累

B.腓肠肌假性肥大

C.自主神经功能障碍

D.感觉异常

9.重症肌无力患者的典型临床特点是

A.晨轻暮重

B.晨重暮轻

C.持续性无力

D.间歇性痉挛

10.肌肉活检显示肌纤维变性坏死、脂肪结缔组织增生，最可能的诊断是

A.多发性肌炎

B.肌营养不良症

C.重症肌无力

D.Lambert-Eaton综合征

11.乙酰胆碱（ACh）合成的主要场所是

A.运动神经元胞体

B.运动神经元末梢

C.突触后膜

D.突触间隙

12.高钾型周期性麻痹的发作与以下哪种离子异常相关

A.血钾降低

B.血钾升高

C.血钙降低

D.血钠升高

13.重症肌无力危象的首选治疗措施是

A.口服溴吡斯的明

B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

C.胸腺切除

D.血浆置换

14.Duchenne型肌营养不良（DMD）的致病基因位于

A.X染色体

B.Y染色体

C.7号染色体

D.19号染色体

15.皮肌炎（DM）与多发性肌炎（PM）的鉴别要点是

A.是否有肌痛

B.是否有皮肤损害

C.血清CK水平

D.肌电图表现

16.神经-肌接头传递中，动作电位到达突触前膜后，引起的关键离子内流是

A.Na?内流

B.K?内流

C.Ca2?内流

D.Cl?内流

17.Lambert-Eaton肌无力综合征的典型临床特征是

A.眼外肌受累

B.近端无力伴自主神经症状

C.腓肠肌假性肥大

D.感觉障碍

18.肌营养不良症（MD）患者血清中显著升高的酶是

A.天冬氨酸氨基转移酶（AST）

B.丙氨酸氨基转移酶（ALT）

C.肌酸激酶（CK）

D.乳酸脱氢酶（LDH）

19.重症肌无力患者的重复神经刺激（RNS）检查典型表现是

A.低频刺激波幅递增

B.低频刺激波幅递减

C.高频刺激波幅递增

D.高频刺激波幅递减

20.多发性肌炎（PM）的病理特征是

A.肌纤维坏死伴炎性细胞浸润

B.肌纤维脂肪变性

C.肌纤维空泡变性

D.肌纤维淀粉样沉积

21.神经-肌接头的突触间隙宽度约为

A.20-30nm

B.50-60nm

C.100-200nm

D.300-400nm

22.抗MuSK抗体阳性常见于哪种类型的重症肌无力

A.全身型MG

B.眼肌型MG

C.延髓肌型MG

D.胸腺瘤相关MG

23.进行性肌营养不良（DMD）患者最早出现的症状通常是

A.行走延迟

B.吞咽困难

C.呼吸肌无力

D.心肌病变

24.多发性肌炎（PM）患者的肌电图典型表现是

A.神经源性损害

B.肌源性损害

C.神经肌肉接头传递障碍

D.正常肌电图

25.重症肌无力患者的治疗中，胆碱酯酶抑制剂的作