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间质性肺病相关肺动脉高压治疗进展与临床策略2026

肺高血压（PH）是间质性肺病（ILD）的常见并发症，显著增加患者死亡率并降低生活质量。近年来，随着第七届世界肺高血压研讨会（WSPH）指南的更新及多项临床研究的推进，ILD相关PH（ILD-PH）的治疗领域取得了一定突破，但也面临诸多挑战。本文基于最新权威综述，系统梳理ILD-PH的现有治疗证据与未来方向。

治疗基石：基础疾病管理与综合支持

ILD-PH的管理需在PH专业中心进行个体化决策。首先应优化原发ILD的治疗，包括针对特定ILD亚型的抗炎或抗纤维化治疗。同时，需积极处理低氧血症、睡眠呼吸障碍及肺泡低通气等并发症。对于合并低氧血症（静息PaO?8kPa或6分钟步行试验中SpO?≤88%）或睡眠呼吸障碍的患者，长期氧疗及无创通气支持至关重要，尽管其对生存率的改善证据尚不充分。

此外，所有符合适应证的ILD-PH患者均应评估肺移植可能性。尽管移植后中位生存期仅约5年，但仍是改善预后的重要手段。

循证靶向治疗：从挫败到突破

PAH靶向药在ILD-PH中的应用经历了曲折的探索过程，直至出现积极疗效证据。

前列环素类似物

前列环素类似物因其调节纤维化通路和通过刺激环磷酸腺苷（cAMP）生成来增加血流量的能力而受到关注。它们可导致血管舒张、减少血管重塑、通过减少成纤维细胞活性和胶原沉积发挥抗纤维化作用，并减少肺部炎症。

在2021年IN