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NCCN临床实践指南：毛细胞白血病（2026.V1）解读

毛细胞白血病（HairyCellLeukemia,HCL）是一种罕见的惰性成熟B细胞肿瘤，占所有白血病的不足2%，因肿瘤细胞表面存在多发绒毛状胞质突起得名，临床多表现为脾大、全血细胞减少、反复感染。NCCN（美国国家综合癌症网络）每年结合全球最新临床研究数据更新HCL临床实践指南，2026.V1版在诊断分层、治疗推荐、支持管理等多个维度做出调整，进一步优化了HCL的全程精准管理路径，本文对该版指南核心内容进行解读。

一、2026.V1版指南核心更新要点汇总

相较于2025版指南，2026.V1版核心调整集中在三个方向：第一，将BRAFV600E之外的MAPK通路罕见变异检测纳入常规诊断流程，明确了分子变异对风险分层的指导价值；第二，对一线治疗推荐进行优先级调整，新增靶向联合方案的一线适应症推荐，提升了高风险患者的治疗获益；第三，优化复发难治性HCL的治疗路径，明确BTK抑制剂、BCL-2抑制剂在多线复发患者中的推荐等级，同时细化了长期生存患者的远期不良反应管理规范。

二、诊断与风险分层的更新内容

既往指南已将BRAFV600E检测作为HCL的确诊核心指标，超过90%的经典型HCL存在该驱动突变，是鉴别HCL与其他B细胞淋巴增殖性疾病的核心标记。2026.V1版指南进一步要求，对于BRAFV600E阴性的疑似HCL